儿童肾病综合征(NS),又称小儿肾病,不是一种独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组临床症候群。它的典型临床特征有:高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血征。
肾病不易治疗,易反复,极大影响儿童的生长发育。且小儿患肾病后抵抗力低,容易发生感染,又使病情加重。
6月21日,北京儿童医院举办了“儿童健康大讲堂”活动,肾脏内科主任医师刘小荣为在场的患儿家属详细讲解了有关儿童肾病综合征的相关知识及治疗方法。
“三高一低”特征诊断肾病综合征
按照发病原因的不同,肾病综合征主要分为以下三类:
一、原发性肾病综合征
原发性肾病又分为单纯型和肾炎型两种。单纯型原发性肾病综合征临床上具有肾病的四大特点,即高度浮肿、大量蛋白尿、高脂血征、低白蛋白血症;
肾炎型除了具有肾病四大特点之外,同时还可能伴随以下的表现之一:
-高 血 压 学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg;
-血 尿 离心尿镜检红细胞>10个/HP
-氮质血症 BUN>10.7mmol/L
-持续低补体
两种类型的具体区别:
病种 特点 | 单纯型原发性肾病 | 肾炎型原发性肾病 |
发病年龄 | 学龄前儿童多见 | 学龄儿童多见 |
临床表现 | 四大特征 | 四大特征+血尿/高血压/低补体/氮质血症 |
病理类型 | 微小病变多见 | 其他病理类型 |
激素敏感性 | 多数敏感 | 多数不敏感 |
二、继发性肾病综合征
这一类的原因很多,小儿一般应着重除外感染相关性肾病、系统性红斑狼疮以及过敏性紫癜所引起的继发性肾病综合征。
三、先天性肾病综合症
多于出生或生后3个月发病,对激素无反应或反应差,多生后6个月内死于感染、肾衰或其它并发症。
治疗肾病综合征不要谈激素色变
治疗肾病综合征是一个长期的、复杂的过程,需要多种方法协同作用。生活方面,高度水肿、在急性期没有缓解的患者须卧床休息,一定要预防感染。
饮食方面应当遵循的原则有:低盐 2g/d(2mmol/Kg.d);热量充足的少量优质蛋白、低脂肪饮食;蛋白质1.2-1.5g/kg/d;补充钙剂及VitD和各种微量元素。水平衡方面,高度水肿患儿须限制水入量。
是否所有得了肾病的孩子都要低盐饮食?刘小荣指出,如果孩子浮肿严重,那么就需要限盐,防止体内水分潴留,加重浮肿。如果恢复情况很好,还是可以适当摄入盐分的。如果尿蛋白状况没有缓解,还应当限制蛋白质的摄入。具体指标为:
在临床治疗过程中,很多家长一听要给孩子上激素治疗,就觉得特别担心,甚至对治疗产生抵触情绪。
对于这一点,刘小荣强调,激素治疗是诱导肾病缓解的首选药。孩子如果患上了,就必须上激素治疗。用完激素,如果四周之内症状得以缓解,表示孩子对激素敏感。如果四周内症状未缓解,就表示孩子属于激素抵抗。
-用激素前的准备:控制感染,完成PPD,控制血压。
-中-长程疗法:
诱导治疗阶段:足量泼尼松1.5-2mg/kg.d,4-12周
巩固治疗阶段:缓慢减量直至停药,总疗程8-12个月或更长
肾病综合征的病理分型主要有:微小病变型、局灶阶段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等五类。出现激素抵抗时,刘小荣指出,可以选择做肾穿刺检查,进行病理分型。
刘小荣介绍,微小病变型肾病综合征大多对激素敏感,且这一类型占到儿童肾病综合征的80%以上,因此,虽然此类型存在易反复的特点,但只要接受系统的治疗,患儿大多预后良好。而其他的病理类型则更多发生在成人身上。
激素治疗必须正规
肾病综合征的易复发给患儿的生活和健康带来诸多损害,如何防止其反复发作也是患儿家长最关心的话题。对此,刘小荣的建议是:
1. 正规运用激素,定期到医院复诊。
激素的正确运用是取得疗效和防止复发的首要措施。随意增减或停用激素也是导致复发的重要原因,所以激素的运用应遵循“首始量足,撤减要慢,疗程要长”的基本原则。
2. 积极慎重地应对感冒、感染。
流行病流行期间,患儿要避免去公共场所和人群拥挤的地方,一旦患上呼吸道感染,应及时进行治疗。另外,要保持室内空气流通。
3.适当加强自身保健,适当锻炼,增强体质。
4.保持良好心态和饮食习惯,不要给患儿增加不良的心理暗示。
饮食上要遵医嘱,合理搭配饮食,一定要克制原来的不利于疾病恢复的饮食习惯。