半侧颜面短小的综合修复

　　如果你喜欢MV（音乐视频），如果你喜欢迈克尔·杰克逊，那么相信《Ghosts》（鬼怪）MV你一定不陌生。1996年，35分钟的音乐短剧《Ghosts》被列入吉尼斯世界纪录——最长音乐片。这张堪称经典的MV同时也有一张同为经典的宣传海报。海报上的迈克尔·杰克逊看起来有些惊悚——他的脸一半是人脸，另一半却是骷髅。

　　迈克尔·杰克逊的这个造型一看就是假的，是经过艺术处理的。但现实生活中却真有类似的人，他们的脸一半是正常的脸，另一半虽不是骷髅，但却很吓人。因为他们患侧脸比正常一侧要小。

    除此之外，有的患侧脸会出现明显病变，轻者导致面颊凹陷，双侧面部不对称。严重者上下颌骨发育不全、颧骨颧弓凹陷或缺失、没有耳朵或者小耳朵，嘴横行的裂开，造成面容严重损毁。是什么疾病让他们的脸变成这样？这样的脸能恢复正常吗？

发病原因及发病率

　　第一、二腮弓综合症，又称半侧颅面短小畸形、耳-下颌发育不良、下颌-面发育不良、单侧面部发育不良等，目前比较流行的名称是半侧颜面短小畸形，其发生率约为出生活婴的1/3500—1/5600，是仅次于唇腭裂的最常见的先天性颅面畸形。

　　半侧颜面短小畸形的家族性不明显，无明确的遗传性。在发病性别方面，男性略高于女性，左右侧发病率无明显差异。至今，发病原因尚不清楚，发病机理多认为是因为胚胎时期第一、二腮弓的发育过程中出现了血肿和神经嵴的发育移行过程中的异常所致。畸形多发生在单侧，个别可累及双侧。

临床表现

　　第一、二腮弓综合症的轻重程度不一，累及的范围和程度也不同。主要症状以耳，上下颌骨为中心的骨骼，肌肉和替他软组织的发育不良，可累及颅底、颞骨、颧骨颧弓和乳突等。常常会形成“多米诺”骨牌效应，引起临近结构的病变。

    最轻度者仅表现为耳前有附耳存在，双侧面部对称，这种情况如果家属要求的话，仅需做附耳切除整形即可。严重的患者可表现为患侧面部短小，皮下软组织薄弱，颏部偏斜，面神经发育不良，面横裂及不同程度的外耳畸形、耳道闭锁等。严重者累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼，其中以下颌骨发育不良最常见也最为重要。

诊断及分型

　　由于第一、二腮弓综合症的表现多样，可以很轻，也可以非常严重，因此，该类畸形是一组严重程度不一，累及范围不同，表现多样的先天性畸形，准确的诊断及分型对指导日后的序列治疗有非常重要的指导价值。目前存在多种分类方法，比较简单实用的是Pruzansky医生根据下颌骨畸形进行的分类，简述如下：

　　I型

　　下颌骨升支及体部均有轻度的发育不良。

　　II型

　　下颌骨髁状突及升支短小，髁状突平坦，关节窝缺如，冠突可能缺如，髁状突连接在颞部颅底的稍凹陷的骨面上。又可分为IIA型和IIB型。

　　IIA型  下颌骨升支及髁状突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁状突与关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。

　　IIB型 下颌骨的髁状突明显移位，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。

　　III型

　　下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，颞下颌关节不存在。

综合治疗

　　由于半侧颜面短小畸形涉及面部器官、软组织和颅面骨骼，严重程度不一，以及出生后畸形可随生长发育进展性加重的特点，使治疗称为一个系统工程，不同阶段有不同的治疗方案，畸形的矫正不可能一蹴而就，需要家长了解畸形的特点及治疗的复杂性和长期性。不同年龄阶段治疗方案如下：

　　1岁以内

　　在1岁左右可行耳前附耳切除术，伴有面横裂（又称大口畸形）的患儿可同时行大口畸形矫正术，以改善面部外观、恢复患儿吮吸功能。此期间不考虑矫正外耳和下颌骨畸形。有些专家主张3个月时就可做上述手术，我个人的观点还是认为1岁左右时做比较好，一则此时孩子对手术、麻醉的耐受力比较强，手术会更安全，再则此时孩子口角的解剖结构变得比较清晰，手术修整会更准确。

　　6—14岁

　　6—14岁，患者正处于混合牙列期，如果伴有外耳畸形和面部明显偏斜不对称者，此时是下颌骨牵引成骨和外耳再造手术的最佳时期。有学者建议2岁以后即可进行下颌骨延长术，我们认为6岁以后比较合适，因为此时患者的下颌骨已有一定的发育，便于手术操作，同时此期手术能得到患儿的配合，能够保证治疗的顺利实施。但双侧下颌骨严重发育不良影响患儿的呼吸和睡眠者，则应在2岁时行下颌骨延长术，以改善患儿的呼吸功能。手术方案的选择如下：

　　I型的患者  由于畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成年期，届时可采用正颌外科手术矫正面部轻微的不对称性。

　　II型患者  下颌骨升支高度有中至重度短缺，可行下颌骨延长术。牵开成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所延长，而且同时可使相应的软组织及咀嚼肌获得延长，从而减少了复发。此外延长后的下颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。

　　III型的患者  升支、髁突及颞下颌关节窝缺失，应在6岁后时行下颌骨升支重建。传统的方法多采用肋骨-软骨进行下颌升支的重建，随着显微外科技术的发展，目前已逐渐被吻合血管的腓骨瓣移植重建的方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况，必要时可将重建的升支进行延长。

　　16岁—18岁以后

　　由于性别发育的差异，女孩子在16岁，男孩子在18岁以后是骨骼生长发育进入成熟稳定期，此时，颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：早期进行的外科重建术后，受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形；软组织的缺陷导致的颅面外形不佳；以前未经治疗的患者。

　　此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用自体脂肪注射充填的方法予以改善。

儿童患者的早期干预治疗

　　半侧颜面短小畸形患者的受累面部骨骼的生长潜力较正常低，随生长发育畸形进一步加重，其中下颌骨畸形最早出现，也最明显，它不仅代表了畸形的严重程度，也预示着畸形随生长发育进行性发展的程度，而且畸形的下颌骨会影响上颌骨的正常向下生长，导致继发的面中部畸形，咬颌平面倾斜及眼眶平面的倾斜。

　　早期治疗畸形的下颌骨，可以阻止和减轻继发畸形的形成和程度，促进颅面骨骼的协调发育。早期治疗时，面部的畸形尚不复杂，手术相对简单，大部分患者可避免成年期更大，更复杂的手术。而且如能在学龄前矫正下颌骨畸形，因此期处于替牙期，通过恒牙萌出时的自我调整，能更好的改善咬颌关系。此外早期治疗也有利于患儿的心理发育，使其更自如地融入社会生活。

　　下颌骨畸形是三维空间上的畸形，包括在水平面、冠状面及矢状面上的位置异常，手术的目的即是要将畸形的下颌骨恢复其正常的解剖位置，即患侧的下颌骨向下、向前以及向中线的旋转复位。

　　伴有外耳畸形的患者，可将外耳再造和下颌骨延长术有机合理地结合在一起，不但可缩短手术次数、减轻患儿的痛苦和经济花费，同时可明显提高手术效果。

　　术前测量及手术设计

　　通过数字化外科技术，分析患儿半侧颜面发育不全颌骨畸形特点和严重程度，同时模拟截骨手术及骨牵引，确定精确的截骨线和延长器固定位置，寻找最适合的手术方案。部分患者术前设计手术模板，在模板上标明下齿槽血管神经束在外侧骨皮质的走行，使截骨线避开这些容易损伤的结构。

　　手术方法

　　第一期手术  患儿在全麻下行颌下切口，按术前设计好的截骨方向和牵引器放置位置设计截骨线，安置下颌骨牵引器，将牵引器末端延长杆顺延长方向伸出皮肤切口。伴有小耳畸形的患者，可同时放置耳后皮肤软组织扩张器。术后5~7天开始行牵引延长及扩张器注水。待下颌牵引达到术前设计位置或稍过矫时结束牵引。

　　第二期手术  扩张器注水完成1月后即可进行外耳再造手术，延长器维持在原来位置6月左右，以保证新骨的成熟。

　　第三期手术  进行再造耳的修整，取出下颌骨延长器。

　　儿童下颌骨牵引术后咬合关系的调整

　　对儿童半侧颜面短小畸形患者而言，下颌骨牵引的目的重在增加患侧升枝的高度，通过术前准确的模拟截骨设计，下颌骨牵引完成后偏斜的颌骨回归中线位置，面部趋于对称，此时多在患侧造成明显的后开颌以及由于下颌牵引时因需矫枉过正而造成的错颌。

　　由于儿童患者颌面骨具有很强的生长潜力，这种暂时的咬合错乱多能通过上颌骨的向下生长以及牙齿的萌出自我调整。因此，在牵引治疗时不必过分拘泥于咬合问题。术后可以通过口腔正畸进一步调整咬合关系。

成人患者的综合手术重建

　　半侧颜面短小畸形的治疗是一个系统工程，首先，即使儿童期进行过早期治疗，成年后也可能遗留不同程度的畸形，需要进一步整复。其次，因条件所限早期应该治疗而未进行过任何治疗的患者，这类患者的畸形往往较重，需要进行分期手术重建，第三种情况是的畸形程度很轻，需要等到成年后再进行手术的患者。面对此组患者群，需要按照前述的面部不对称畸形的治疗原则设计个性化的治疗方案。

　　轻度面部畸形的治疗

　　这种情况多表现为轻度面部不对称，患侧的面部较对侧窄小，下巴位于面部正中位置或轻微偏向患侧，咬合关系正常，颌平面基本水平，张闭嘴时下颌运动无明显偏斜。

　　在治疗方案的选择上主要采用外轮廓整形的方法对轮廓进行重建。常用的方法包括：（1）健侧颧骨截骨降低术、健侧下颌骨外板去除术和下颌角截骨术，（2）患侧颧骨增高术，患侧下颌骨表面贴附植骨植骨或Medpor 置入充填术，（3）颏部截骨整形术。（4）面部自体脂肪游离移植术

　　此类畸形只要治疗得当，畸形可明显改善，不但可达到正常人的面型，而且通过轮廓美容的方法，甚至可重塑比较美丽或英俊的面容。

　　中度面部畸形的治疗

　　表现为患侧上下颌骨发育不良，两侧面部明显不对称，同时伴有咬合面倾斜和下巴的明显偏斜，张闭嘴时下颌偏向患侧。

　　术前拍摄x片检查，如果患侧下颌骨发育尚可，适合做正颌外科手术时，可采用上颌骨Le  Fort  I型截骨旋转、下颌骨矢状劈开截骨旋转和颏部截骨移位，矫正咬合平面，调直面部中轴线。然后二期按照上述轻度面部畸形的治疗方法进行外部轮廓的进一步调整。一般情况下，患侧的面部仍显窄小，可通过患侧下颌骨外板植骨或Medpor 置入充填的方法调整面宽。并可通过自体脂肪注射充填的方法矫正患侧软组织发育不良的问题。

　　严重面部畸形的治疗

　　严重咬合平面倾斜患者，由于邻近软组织的牵拉限制以及患侧下颌升支发育较差，同期行上颌骨Le Fort I型截骨和下颌骨矢状劈开截骨旋转矫正颌平面偏斜往往比较困难，此时最好先行下颌升支及体部牵张延长术，矫正下颌骨畸形。上颌骨的畸形可以和下颌骨一期行牵张延长术，但是我们的临床经验认为上下颌骨治疗分两期手术，可以很好降低手术风险，提高患者治疗期间的生活质量。即一期行下颌骨延长，二期行上颌骨Le Fort I型截骨旋转下降，矫正患侧的开颌，具体方法详述如下。

　　自1992年国外学者首先将骨牵引成骨技术应用到半面颜面短小畸形的下颌骨延长以来， DO技术已被广泛的应用在颅颌面外科领域。与传统的正颌外科技术相比，牵引成骨技术的最大优点在于骨牵引过程中不但使发育不良的颌骨得以延长，最重要的是同时使周围的软组织，包括肌肉、神经、血管等得到延长，明显地提高了手术效果，并被认为可降低术后的复发率。

　　成人下颌骨牵引延长后的主要问题之一是牵引后咬合关系问题，伴有严重下颌骨偏斜，调平颌平面、重建良好的咬合关系是手术的关键所在并直接影响到手术效果。

　　经过多年的临床经验，我们提出了一期下颌骨牵引，二期正颌手术的方法矫治成人严重颌骨偏斜畸形的方法，取得了良好的临床效果。

　　手术步骤及手术方法

　　术前拍摄头颅X片，了解患侧下颌骨及下颌关节的发育情况，测量双侧下颌骨差异。采用三维CT重建，将数据导入专用软件进行手术模拟设计，确定截骨线的位置、牵引的方向以及拟牵引的长度

　　一期手术  口外入路内置式牵引器置入术。手术采用口外入路，术后7天开始骨延长，延长速度为1mm/天。延长结束后，延长器保留6月左右，以保证新生骨的成熟稳定。通过一期下颌骨牵引，下颌升支以及周围短缩的软组织得以同期延长，下颌颌平面由倾斜调整至水平，患侧口角下降。同时，由于下颌骨的下降，在患侧造成了一个后开颌，为二期上颌骨的截骨下降提供了空间。

　　二期手术  于一期手术后6个月左右进行。术前复查X片及三维CT，观察新骨形成情况。取牙颌模型，制作咬合导板。采用经典上颌骨Le Fort I型截骨，将上颌骨旋转、下降，关闭后牙开颌，采用钛板行截骨段的坚强内固定。为保证上颌骨截骨下降后骨质愈合，可采用自体髂骨或下颌骨外板移植到截骨后的间隙并妥善固定，其主要作用在于桥接骨断端以保证骨质愈合、维持上颌截骨下降后的稳定性、增加患侧上颌骨的骨体积以增加患侧的丰满度。同时经原口外切口入路取出延长器，并对切口瘢痕予以修整。颏部仍遗留偏斜或形态位置不佳者，同时行颏成形予以调整。

　　三期手术  待半年以后再对遗留的不对称畸形进行小的调整，进一步改善面部轮廓和对称性。

专家简介

　　唐晓军：医学博士、副教授、副主任医师、硕士研究生导师，现任职于中国医学科院整形外科医院颌面整形中心。

    联系方式：

    整形十三科（颌面整形外科中心） 电话：88772233

　　主要研究方向

    颅颌面外科，包括面部轮廓整形，下颌角截骨，颧骨截骨和颏部整形。

　　颅颌面部先天畸形：颅缝早闭，眶距增宽，treacher-collins综合征，半侧颜面短小症，颅面裂和各种常见先天综合征。

　　面部发育性疾病：下颌前突，上颌畸形，颞颌关节强直，小下颌畸形，面部不对称畸形；

　　获得性的颅面畸形：颅骨缺损修复，肿瘤术后重建，烧伤术后重建，颅面部创伤修复，眼球内陷矫正等等。

　　医学美容：双眼皮，去眼袋，隆鼻，吸脂等。

　　教育背景和工作经历

　　1997年本科毕业于哈尔滨医科大学，2000年硕士毕业于南京医科大学

　　2000年－2003年 哈尔滨医科大学第二附属医院 口腔颌面外科 住院医师，通过国家住院医师标准化培训，并于2003年晋升为主治医师

　　2006年博士毕业于中国协和医科大学 中国医学科学院 整形外科医院

　　中国医学科学院整形外科医院颅颌面外科主治医师，2008年获得国家副主任医师资格

　　2009年-2010年 法国里尔第二大学Roger salengro医院颅颌面外科，法国罕见颅面畸形治疗中心，副教授

　　2010年至今 中国医学科学院整形外科医院颌面整形中心 副教授，副主任医师

　　在国内外发表文章30余篇，其中5篇在国际著名整形美容外科杂志发表，参编参译书籍4部，获得国家专利3项，承担和参与多项国家，北京市和院所基金，独立和协助培养了多名硕士和博士研究生。2009年通过法国卫生部评审，以副教授的身份受聘在法国北部颅颌面整形外科中心工作一年。