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取消关注真性红细胞增多症患者的存活时间与病情程度、治疗反应、有无并发症、患者个体差异等因素有关,不能一概而论。该病目前尚无特效治愈方法,总体预后较好,主要治疗包括静脉放血治疗、化学治疗、免疫治疗等。
1、静脉放血治疗:适用于年龄小、病情轻、无明显诱因的患者,缓解期给予静脉放血治疗,能够降低血细胞比容,减少血栓的形成。一般患者血红蛋白水平降至90g/L以下,且白细胞计数正常,则提示治疗反应良好,一般不会影响寿命;
2、化学治疗:适用于年龄大、病情重或并发症的患者,通常采用联合化疗,如使用阿糖胞苷、阿糖胞苷等药物进行化疗,以减少血细胞的数量。但由于此类药物具有较大的毒副作用,可能会引起肿瘤、感染、血小板下降等不良反应,从而影响患者的生命安全,一般仅作为姑息治疗;
3、免疫治疗:常用药物包括利妥昔单抗等药物,是一种人鼠嵌合性抗体,能够与靶细胞表面的CD55选择性结合,从而选择性地损伤细胞膜上的CD55表达,使得细胞凋亡。因此,可用于治疗真性红细胞增多症,缓解期治疗,使疾病得以缓解,延长患者的生存时间,并提高生存质量;
4、其他治疗:真性红细胞增多症患者还可通过骨髓移植进行治疗,可达到根治本病的目的。此外,还可通过支持治疗、吸氧治疗等方法,改善患者的不适症状,从而延长生存时间。
因此,真性红细胞增多症患者,应积极配合医生进行治疗,以延长生存时间。日常应保持乐观的心态,加强饮食护理,遵医嘱用药,并定期复诊,以延长生存时间。
主任医师
粤北人民医院 血液内科
主任医师
中山大学附属第一医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
副主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
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