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真性红细胞增多症病理

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2023-08-06 03:51:4639健康网

真性红细胞增多症是一种克隆性造血干细胞疾病,其病理特征为骨髓造血功能异常增生,导致红细胞数量绝对增多。

真性红细胞增多症是由于JAK2基因突变引起的造血干细胞性质改变,导致无效造血和持续的红细胞增殖。这些异常的红细胞不能正常凋亡,从而导致血液黏稠度增加。患者可能出现头晕、乏力皮肤瘙痒出血倾向等不适症状。其中,皮肤瘙痒可能与高浓度的血小板释放组胺有关;出血倾向则是因为血小板功能障碍所致。

确诊通常需要进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示红细胞比容增高,而骨髓穿刺有助于评估骨髓增生情况。该病症的治疗常需个体化管理,包括静脉放血以降低血液黏稠度,同时使用羟基脲控制白细胞数量。对于特定病例,靶向药物如达沙替尼也可能是有效的选择。

患者应避免过度劳累,保持均衡饮食,定期监测血液指标变化,及时发现并处理潜在并发症。

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