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取消关注真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病,而真性红细胞增多症二级,是指外周血红细胞数量在(160-170)×10^12/L,而血红蛋白浓度在170g/L以上,该病的病因尚未明确,可能与遗传因素、化学因素、慢性炎症、骨髓增生性疾病等有关。患者可能会出现皮肤瘙痒、手掌红斑、黄疸、脾大等症状,需要在医生的指导下应用相应的药物进行治疗。
1、遗传因素:该病的发生与遗传因素有较大的关系,主要包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。常染色体显性遗传的患者,主要表现为皮肤瘙痒、眼睑下垂、手掌红斑等症状,而常染色体隐性遗传的患者,主要表现为脾大、皮肤黄疸等症状;
2、化学因素:如果长期接触化学物质,比如苯,或者使用化学药物,比如化疗药物,也可能会诱发真性红细胞增多症,出现真性红细胞增多症二级。建议患者在日常生活中避免接触化学物质,若存在需要用药的情况,需要在医生的指导下进行,避免自行用药;
3、慢性炎症:如胃炎、肠炎等,如果患者存在慢性炎症,也可能会导致红细胞长期聚集在脾脏,引起造血功能障碍,从而出现真性红细胞增多症二级。建议患者积极治疗原发病,可在医生的指导下应用阿司匹林肠溶片、泼尼松龙片等药物进行治疗;
4、骨髓增生性疾病:比如真性红细胞增多症、原发性红细胞增多症等,也可能会导致红细胞的数量明显增多,出现真性红细胞增多症二级。建议患者在医生的指导下针对原发病进行治疗,比如真性红细胞增多症患者可遵医嘱应用注射用环磷酰胺、白消安片等药物进行治疗。
主任医师
北京大学国际医院 血液内科
副主任医师
深圳市人民医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
衡水市人民医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)