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取消关注真红细胞增多症的诊断标准,包括红细胞比容绝对升高、白细胞和血小板增高、红细胞脆性试验阳性、出现血红蛋白尿等。患者可以通过以上几种情况来进行初步诊断。
1、红细胞比容绝对升高:真红细胞增多症患者,由于红细胞比容绝对升高,会出现血黏稠度增高,容易发生血栓和栓塞性疾病,因此要高度怀疑真红细胞增多症;
2、白细胞和血小板增高:白细胞和血小板增高是骨髓增生异常综合征的常见症状,约20%-30%的真红细胞增多症患者会出现白细胞和血小板增高,可作为真红细胞增多症患者诊断的基础;
3、红细胞脆性试验阳性:真红细胞增多症患者通过红细胞脆性试验可检测到红细胞聚集、变形能力下降,且脆性试验结果为阳性,此时可以明确诊断;
4、出现血红蛋白尿:真红细胞增多症患者可出现血红蛋白尿,检查结果可见血红蛋白尿,呈粉红色或暗红色,含有异常的多形核白细胞,是由于真红细胞增多症患者血容量过高,导致血红蛋白渗出到尿液所致。
此外,还可出现脾大、骨髓或外周血原始幼稚细胞>20%的情况,其中原始幼稚细胞比例>50%时,需进一步做染色体核型检查,明确是否存在真红细胞增多症。患者可遵医嘱应用小剂量阿司匹林抑制血小板聚集,并可应用氟化嘧啶抑制细胞DNA的合成,以及使用放射性核素125-氮芥等化疗药物进行治疗,或进行造血干细胞移植。
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
副主任医师
湛江中心人民医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
副主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
北京大学国际医院 血液内科