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取消关注真性红细胞增多症的发病率在整体人群中为1%-3%,在我国约有1/3的患者为儿童,约有1/2的患者为成人,大多数患者为60-80岁的老年人,男性略多于女性。真性红细胞增多症是一种造血干细胞的恶性肿瘤,特点是骨髓红系造血功能亢进,红细胞增多、脾大,红细胞呈缗钱状,多见于60岁以上的老年人,男性多于女性。
1、儿童:大约有1/3的儿童患有真性红细胞增多症,多为早期,骨髓造血功能以不成熟为主要特点,其中以红细胞生成素明显升高为特点,外周血出现幼红细胞、网织红细胞、原始红细胞、血红蛋白等,患者还常有脾大的症状;
2、成人:60-80岁的老年人为本病的好发人群,男性多于女性,多见血红蛋白及红细胞明显增高,红细胞形态多为球形、椭圆形等,血涂片易见棘形红细胞,红细胞比容大于0.78。红细胞生成素明显升高,是诊断真性红细胞增多症的主要依据,当外周血涂片易见棘形红细胞、红细胞碎片等,并有白细胞数量增高,而血红蛋白正常或轻度增高时,则可以诊断为真性红细胞增多症。
真性红细胞增多症患者的治疗方法,包括静脉放血治疗、使用干扰素药物、以及骨髓移植等,其中静脉放血治疗为首选治疗方法,而干扰素药物治疗仅作为症状治疗手段,通常与其他治疗联合应用。此外,由于本病属于造血干细胞的恶性肿瘤,存在较高的复发风险,因此患者在治疗后应遵医嘱定期复查。
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科
主任医师
中山大学附属第一医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
佛山市南海区人民医院 肿瘤血液内科
副主任医师
湛江中心人民医院 血液内科