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取消关注真性红细胞增多症发绀伴有高铁血红蛋白血症时,由于血液中含氧量降低导致皮肤和黏膜出现紫绀。
真性红细胞增多症是骨髓造血功能异常引起的慢性白血病,其主要特征为外周血红细胞显著增多。当红细胞数量过多时,会挤压到其他类型的白细胞和血小板的空间,影响它们的功能。此外,高浓度的红细胞会导致血液黏稠度增加,从而妨碍氧气的输送和组织间的交换,引起缺氧状态。长期的缺氧状态可能导致高铁血红蛋白血症的发生,此时大量的还原型血红蛋白被氧化成去铁血红蛋白,不能与氧气结合,因此失去携氧能力,进而引发皮肤和黏膜出现紫绀的现象。患者可能会经历头痛、眩晕、耳鸣等神经系统紊乱的症状,还可能伴随有皮肤瘙痒、麻木感以及视力减退的情况发生。
针对此情况,医生通常会建议进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺术以及基因检测来评估病情。其中,全血细胞计数可显示红细胞数量明显增高;血生化分析有助于发现肝脏功能受损的迹象;骨髓穿刺术能够直接观察骨髓内增生情况;而基因检测则可用于识别特定的分子标志物以支持诊断。该疾病的治疗需遵医嘱采用放血疗法缓解血液黏稠度,同时配合应用羟基脲片控制红细胞的数量。对于存在脾脏肿大的患者,则需要通过脾切除手术的方式减轻不适症状。
患者应避免高脂肪食物摄入,保持适度运动,如步行或温和瑜伽,以改善血液循环,减少血液黏稠度。
主任医师
广东省人民医院赣州医院 血液内科
主任医师
粤北人民医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
北京大学国际医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科