真性红细胞增多症手的照片

概述

真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病，可由红细胞生成调节机制缺陷、慢性红细胞增多、脾脏明显肿大、血液黏滞度增加以及红细胞寿命缩短等因素导致。

真性红细胞增多症手部的照片

症状

1、皮肤瘙痒：是该病最常见的症状，多呈中度到重度，常伴有肢端麻木刺痛。

2、脾脏明显肿大：患者可有脾脏明显肿大，可呈轻至中度肿大，巨脾罕见。

3、血液黏滞度增加：由于红细胞增多导致血液黏滞度增加，患者临床表现为头痛、头晕、疲劳、注意力不集中。

4、红细胞寿命缩短：真性红细胞增多症患者红细胞寿命明显缩短，疾病晚期，甚至会出现严重的贫血以及血小板减少。

病因

1、基因突变：真性红细胞增多症的发病是一个复杂的过程，有多个基因位点参与异常克隆，其中某些基因突变可导致骨髓红细胞生成增加。

2、慢性粒细胞性白血病：慢性粒细胞性白血病是一种白血病的亚型，其发生与粒细胞成熟过程中微环境的长期改变、脾脏大等因素有关。

3、骨髓增生异常综合征：骨髓增生异常综合征是一种骨髓造血功能障碍性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传因素、辐射因素、化学因素等有关。

4、其他：除上述原因外，真性红细胞增多症还可能是其他原因导致，如脾切除术。

治疗

1、静脉放血：是治疗真性红细胞增多症常用的方法，主要适用于年龄小于65岁的患者，主要是依靠大量放血，清除过多的红细胞，从而达到治疗疾病的目的。

2、药物治疗：可遵医嘱使用氯磺酸伊马替尼片、苯丁酸氮芥片、尼洛替尼胶囊等药物进行治疗。

3、手术治疗：适用于脾大的患者，可以在医生的操作下采取脾脏切除术进行治疗。

注意事项

真性红细胞增多症患者要注意休息、加强营养，适当补充叶酸、维生素、易消化的食物。同时，要保持心情舒畅，避免情绪激动。