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取消关注真性红细胞增多症的发病概率约为10%-30%,真性红细胞增多症可分为原发性真性红细胞增多症和继发性真性红细胞增多症。原发性真性红细胞增多症病因尚未明确,继发性真性红细胞增多症可能与缺氧、感染、药物等因素有关。
1、原发性真性红细胞增多症:该病可能与基因突变导致的红细胞生成素异常升高,刺激血红蛋白的生成有关,是一种造血干细胞的克隆性疾病。男性发病率高于女性,好发于中年,大多无特殊症状;
2、继发性真性红细胞增多症:常继发于慢性缺氧、缺铁、感染、肿瘤、骨髓纤维化等疾病,一般比较少见。比如当体内长期缺氧时,会刺激红细胞生成素的生成,造成红细胞增生,从而引起继发性真性红细胞增多症。另外还可见于长期应用某些药物,如前列腺素合成酶抑制剂、干扰素α等,也可能会导致红细胞增多。
真性红细胞增多症患者的血液中红细胞数量会增多,血液黏稠度会升高,容易导致血栓、梗阻等情况的发生。因此在患病期间,需要注意休息,避免过度劳累、感染、用药等情况。如果出现血栓等情况,需要及时遵医嘱应用阿司匹林肠溶片等药物进行溶栓治疗。同时还要遵医嘱应用阿司匹林肠溶片等抗血小板药物,对于改善真性红细胞增多症患者的预后有较好作用。另外,也可以选择静脉放血的方法,减少红细胞数量。当真性红细胞增多症患者出现脾大的情况时,还可选择手术切除脾脏,从而缓解脾大的症状。
主任医师
中山大学附属第一医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
广东省人民医院赣州医院 血液内科
副主任医师
深圳市人民医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)