中国有多少嗜血综合症

嗜血综合征一般是指噬血细胞综合征，在全球范围内，每年新发病率为0.5-1.0/10万，在发达国家约为1/10万。嗜血细胞综合征发病机制尚不明确，可能与感染、免疫、遗传和基因缺陷等多种因素有关。

1、感染：由于EB病毒等感染，引起机体发生自身免疫反应，导致淋巴细胞和嗜血细胞增殖失控，引起噬血细胞综合征;

2、免疫：人体免疫系统的主要作用是保护自身，但如果自身免疫系统出现异常，会对自身细胞组织及器官进行攻击，引发噬血细胞综合征;

3、遗传：基因突变或基因缺陷也会引起噬血细胞综合征，如X染色体隐性遗传性血小板减少症、DiGeorge综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等;

4、基因缺陷：如编码脂蛋白的基因缺陷、转移因子基因缺陷等，导致结合珠蛋白链的蛋白质缺陷，引起血小板功能异常，会导致免疫功能受到影响，也可能会引起噬血细胞综合征。

此外，肿瘤以及其他原因导致的体内细胞反应异常，也可能会引起噬血细胞综合征。噬血细胞综合征属于一种急性造血功能障碍综合征，发病较急、病情凶险，以高热、寒战、多发皮疹、脾肿大、全血细胞减少以及凝血功能障碍为特征，治疗方式主要为化疗等。