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取消关注嗜血细胞综合症通常是指噬血细胞综合征,患者需要进行外周血细胞分类、骨髓穿刺、病理活检、免疫学检查等相关检查,才能确诊。噬血细胞综合征是指原发免疫反应失调,而过度活化的淋巴细胞和组织细胞在骨髓中异常增殖,且伴有功能亢进的一组临床综合征,常见症状为发热、肝脾肿大、皮肤黄疸、全血细胞减少等。
1、外周血细胞分类:外周血细胞中,嗜血细胞综合征患者可见原始淋巴细胞、幼稚淋巴细胞、组织细胞和少量成熟中性粒细胞增多。而且细胞形态有异型性,核分裂现象多见;
2、骨髓穿刺:骨髓穿刺是确诊噬血细胞综合征的重要检查方法,存在噬血细胞综合征时,骨髓中可出现噬血细胞增多,但骨髓活检时,噬血细胞的形态与其他炎性细胞不同,通常伴有细胞形态异常;
3、病理活检:外周血细胞的病理检查,显示外周血单克隆性B淋巴细胞增生,而幼稚淋巴细胞、组织细胞和其他细胞比例正常;
4、免疫学检查:抽血检查可发现患者体内有异常的免疫细胞和抗体,而血清中存在特异性的杀伤细胞,如杀伤细胞、抑制细胞和凋亡细胞的比例失衡,可判断为噬血细胞综合征。
除此之外,外周血涂片检查可见涂片中有破碎的红细胞、血小板及幼稚细胞,而骨髓穿刺和病理检查都显示嗜血细胞现象,则可以确诊为噬血细胞综合征。患者通常需要遵医嘱应用糖皮质激素、依那西普、免疫球蛋白等药物进行治疗,治疗期间注意随访,以便了解病情变化。
主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科
主任医师
北京大学国际医院 血液内科
副主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
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