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取消关注中血红蛋白H病的寿命因人而异,通常取决于病情严重程度和是否伴有并发症。
中血红蛋白H病是由珠蛋白基因突变导致的一种遗传性溶血性贫血。由于异常血红蛋白分子结构不稳定,在红细胞内形成结晶状包涵体,使红细胞变形性降低,容易破裂而发生溶血。患者可能出现贫血、黄疸、脾脏肿大等症状。如果伴随有慢性溶血,则可能会出现乏力、苍白、水肿等贫血症状;若存在铁超载,则会出现皮肤、巩膜黄染的现象;此外还可能伴随有脾脏肿大的情况。
为确诊中血红蛋白H病,医生会建议进行血常规、血生化、高铁血红蛋白还原试验以及基因检测。通过上述检查可发现患者的血红蛋白水平下降,高铁血红蛋白含量增加,且基因分析显示存在特定的珠蛋白基因变异。该疾病的治疗主要是针对症状和并发症,常用药物包括去铁胺、地拉罗司等。去铁胺可以减少铁超载引起的器官损伤,地拉罗司则可用于降低铁负荷并改善贫血状况。
患者应避免高脂饮食,以免加重溶血状态。定期复查血常规和铁代谢指标,以监测病情变化和治疗效果是必要的。
衡水市人民医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
中山大学附属第一医院 血液内科
副主任医师
湛江中心人民医院 血液内科