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取消关注真红细胞增多症确诊年龄轻,通常为15-60岁。该病可由多种原因引起,如先天性基因缺陷、恶性肿瘤、药物影响等,确诊年龄需结合多方面情况进行考虑,建议及时就医。
一、原因:
1、先天性基因缺陷:部分患者有家族聚集倾向,有一定的遗传易感性,加之后天性造血干细胞疾病,如病毒性肝炎、细菌感染等,易导致造血干细胞疾病,发生真红细胞增多症;
2、恶性肿瘤:如各类白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等,可导致造血干细胞恶性增殖,异常分化并克隆性地增殖,异常的基因细胞会促使红细胞生成素分泌增加,出现红细胞增多症;
3、药物影响:如应用干扰素后,患者体内的干扰素水平会明显升高,可能会出现红细胞增多症。
二、表现:
1、皮肤瘙痒:部分患者会出现皮肤瘙痒的表现,可能与真红细胞增多症所致的血液高黏状态,导致皮肤微环境改变有关;
2、脾大:由于红细胞增多症会导致脾脏的缺血、缺氧,而造成脾脏的肿大;
3、头痛:由于红细胞增多症是由于造血干细胞的恶性增殖,而恶性增殖会导致患者出现头痛的表现;
4、眼花、耳鸣:由于患者造血干细胞的恶性增殖,可能会导致内耳缺血,进而导致患者出现耳鸣的表现;
5、肝脾肿大:由于恶性增殖会影响患者肝脾的代谢,会导致肝脾肿大;
6、其他表现:患者还可出现头晕、头痛、鼻出血、牙龈出血等表现,当患者出现上述表现时,需考虑真红细胞增多症的可能。
当患者出现真红细胞增多症时,需完善相关检查,如骨髓穿刺、CT检查、眼底检查等,还可进行相关的基因检查,如ETV基因、EMA基因等,以明确真红细胞增多症的具体类型,并进行相应的治疗。
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
副主任医师
湛江中心人民医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科
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