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取消关注真红细胞增多症患者使用派格宾是为了抑制过度增生的造血干细胞,减少血小板数量,缓解症状。需监测血液学参数以评估治疗效果和安全性。
真红细胞增多症是由于基因突变导致造血干细胞持续增殖,产生过多的红细胞。派格宾通过干扰JAK2蛋白活性来阻断信号转导通路异常激活,从而抑制过度增生的造血干细胞。真红细胞增多症患者可能出现头痛、眩晕、耳鸣等神经系统症状,还可能伴随皮肤瘙痒、视力模糊等症状。这些症状与血液黏稠度增高有关。
确诊真红细胞增多症通常需要进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示红细胞比容显著升高;血生化分析可发现高尿酸血症;骨髓穿刺有助于排除其他类似疾病的诊断;JAK2基因检测可确定是否存在该基因突变。真红细胞增多症的治疗常采用羟基脲、干扰素α等药物降低红细胞数量。医生会根据患者的病情调整药物剂量,密切监测血液学指标变化情况。
患者应避免脱水,保持适当的水分摄入量,以减少血液黏稠度,预防潜在的心血管并发症。饮食上宜选用低盐、清淡且富含维生素的食物,如新鲜蔬菜和水果,有利于改善贫血状况。
副主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科
主任医师
佛山市南海区人民医院 肿瘤血液内科
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
北京大学国际医院 血液内科