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取消关注真性红细胞增多症的发病率在整体人群中约占10%,年发病率为13/10万-30/10万。真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病,特点是骨髓红细胞系统增生,血液黏滞度增高,血栓发生率高,病情进展较快,可表现为皮肤瘙痒、痛风、血小板升高、脾大等症状。
1、皮肤瘙痒:由于血红蛋白及红细胞明显增多,导致血液黏滞度增高,血流速度缓慢,患者会出现皮肤瘙痒的症状;
2、痛风:由于红细胞明显增多,导致血液黏滞度增高,周围血流阻力增大,患者会出现组织器官缺氧的表现,如四肢酸痛、腰痛等;
3、血小板升高:由于红细胞增多导致血小板生成增多,血小板易黏附聚集而形成血栓,因此患者常出现血小板升高的现象,病情严重时会导致患者出现脑血栓、肺血栓形成等情况;
4、脾大:由于脾脏明显增大,导致脾脏功能亢进,破坏血细胞,患者常表现为脾脏肿大、脾功能亢进等;
5、其他症状:患者还可出现头痛、眩晕、腹痛、多汗、嗜睡、肢端麻木、疼痛等症状。
真性红细胞增多症是一种克隆性疾病,其病因尚不明确,可能与基因突变有关,治疗以静脉放血治疗为主,同时可以应用阿司匹林等抗血小板药物进行治疗,还可选用伊洛替尼等靶向药物进行治疗。此外,该病容易导致患者血栓,因此在生活中要注意适当活动,防止血液黏滞度升高。另外,患者还要注意低盐、低脂饮食,适当多吃富含蛋白质的食物,如鸡蛋、牛奶等。
主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
粤北人民医院 血液内科
主任医师
佛山市南海区人民医院 肿瘤血液内科