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取消关注真红细胞增多症是一种以骨髓造血功能异常增生、外周血容量增加和红细胞比容增高为特征的血液疾病,需要综合临床表现和实验室检查结果进行诊断。
真红细胞增多症是由于基因突变导致JAK2蛋白活性增强,影响造血干细胞分化,进而引起红系祖细胞过度增殖。这些异常增生的细胞会持续产生新的红细胞,导致血液黏稠度增加。患者可能出现头痛、眩晕、耳鸣等症状,严重时可诱发脑血管栓塞事件发生。此外还可能伴随皮肤瘙痒、出血倾向等其他不适。
针对该疾病的常规检查包括全血细胞计数、血生化分析、骨髓活检以及JAK2基因检测。全血细胞计数用于评估红细胞数量是否超出正常范围;血生化分析有助于发现肝脏和肾脏的功能异常;骨髓活检能够显示骨髓增生程度;而JAK2基因检测则直接针对病因进行分子水平的验证。治疗手段主要包括静脉放血、应用羟基脲进行化疗以及靶向药物芦可替尼进行治疗。静脉放血可以迅速降低血液黏稠度并缓解症状;羟基脲通过抑制DNA合成来控制细胞增生;芦可替尼则能选择性地抑制特定信号通路,从而改善病情。
患者应避免高脂饮食,保持适度运动,如步行或游泳,以促进血液循环,预防心血管并发症的发生。
副主任医师
湛江中心人民医院 血液内科
衡水市人民医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
副主任医师
深圳市人民医院 血液内科
主任医师
中山大学附属第一医院 血液内科