真性红细胞增多症巨脾

患有真性红细胞增多症出现巨脾，主要与红细胞生成素异常增多、脾脏严重肿大、脾静脉血栓等因素有关，常伴有脾脏的质地变硬，部分患者甚至出现黄疸。患者应在医生的指导下应用干扰素、泼尼松等药物进行治疗，必要时可行脾切除术，缓解症状。

1、红细胞生成素异常增多：是真性红细胞增多症出现巨脾的主要原因，可遵医嘱应用干扰素治疗，部分患者巨脾可逐渐消退;

2、脾脏严重肿大：脾脏明显肿大时会出现脾功能亢进，破坏血细胞，常表现为脾脏的质地变硬，外周血细胞的数量也会增高。部分患者可通过放射治疗或者手术切除脾脏，改善症状;

3、脾静脉血栓：脾静脉血栓导致脾静脉回流受阻时，常表现为脾脏的质地变硬，巨脾周围静脉血栓形成，导致脾静脉血回流受阻，血细胞在脾内淤积，脾静脉血中的非结合胆红素会被吸收入血，导致血清胆红素浓度升高，出现黄疸，危及生命。此类情况下，患者常需要通过静脉置管溶栓治疗，或者手术取栓治疗，缓解巨脾造成的严重后果;

4、其他原因：真性红细胞增多症患者同时存在脾脏功能亢进，导致红细胞在脾脏内被破坏，血小板数量明显增多，发生血小板性紫癜，也会出现脾脏肿大、脾静脉血栓形成，导致巨脾，一般需要通过手术切除脾脏，改善症状。