血友病甲型缺乏什么凝血因子

血友病甲型即遗传性出血性毛细血管扩张症，主要缺乏Ⅺ因子。

血友病甲型是由于X染色体上的F13B基因突变导致的Ⅺ因子（又称抗血友病球蛋白）合成减少或功能缺陷，使机体无法正常止血。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、皮肤黏膜瘀斑等症状。严重时可出现关节畸形、肌肉萎缩等问题。

可以通过血液凝固试验来检测患者的凝血功能是否异常，包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血酶原时间等。此外，还可以通过基因检测来确定是否存在F13B基因突变。治疗通常采用替代疗法，如输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀物或重组人纤维蛋白原来进行管理。对于反复出血者，可以考虑使用抑制纤溶药物如氨基己酸以减少出血风险。

患者应避免剧烈运动和参加可能导致受伤的活动，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理任何潜在的问题。