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取消关注真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病,特点是骨髓红细胞生成增多,红细胞比容>300,血黏滞度增高,可伴有脾大。目前真性红细胞增多症还没有特效药,一般采用小剂量阿司匹林等抗血小板药物、静脉放血、白细胞去除术和化疗等治疗,以缓解病情,延长患者生存期。
1、小剂量阿司匹林:对于年轻、能耐受的患者,可以使用小剂量阿司匹林进行治疗,持续约6个月。但是,患者同时需要注意出血的风险;
2、静脉放血:对于年龄较大、不能耐受的患者,可以考虑静脉放血,采用低剂量的阿司匹林、长春新碱、环孢素等药物进行治疗;
3、白细胞去除术:适用于高血红蛋白血症伴白细胞增多,或者对化疗不耐受的患者。方法为于常规治疗无效的晚期真性红细胞增多症患者,在全身麻醉下,于真性红细胞增多症化疗前,先抽取循环血液,进行白细胞去除术,然后在真性红细胞增多症治疗启动阶段,联合使用干扰素;
4、化疗:适用于真性红细胞增多症患者伴有脾大的情况。常用的药物有环磷酰胺、氟达拉滨、阿糖胞苷等。
对于真性红细胞增多症,还应考虑是否有发病因素,如炎症、肿瘤、药物等。所以治疗前应仔细询问有关病史,了解发病过程,并检查血常规、尿常规、肝肾功能、心脏彩超、腹部超声等,以排除相关疾病。对于真性红细胞增多症患者,应注意休息,适当运动,注意饮食,以防便秘。
主任医师
中山大学附属第一医院 血液内科
副主任医师
湛江中心人民医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
粤北人民医院 血液内科
主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
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