阵发性夜间血红蛋白病

阵发性夜间血红蛋白病一般是指阵发性夜间血红蛋白尿，目前病因尚不明确，可能是一种慢性骨髓疾病，可伴有不同程度的贫血、出血、骨髓增生不良。出血症状通常会根据出血部位、出血量等方面进行区分。

一、症状：

1、皮肤黏膜出血：皮肤黏膜可表现为淤点、淤斑，鼻出血、牙龈出血等;

2、血尿：为粉红色、洗肉水样或混有血凝块的尿液，严重者可为酱油色尿液;

3、鼻出血：鼻黏膜可出现鼻出血，不易止血，会形成血肿;

4、牙龈出血：牙龈可出现刷牙或咬硬物时流血，偶见肉眼血肿;

5、其他：还可出现发热、寒战、周身乏力、体重减轻、黄疸、脾肿大等表现。

二、检查：

1、血常规：可提示白细胞计数减少、血红蛋白减少;

2、尿常规：可提示尿中有红细胞、尿比重升高;

3、骨髓穿刺：取外周血以及骨髓进行检查，可明确浆细胞异常增殖的程度;

4、抗人球蛋白试验：在红细胞、粒细胞、巨噬细胞中发现抗体，则考虑存在溶血性贫血的可能。

三、治疗：

该病通常是由于造血干细胞发生恶性增殖，而引起的骨髓疾病，由于造血干细胞功能异常，会导致患者体内血细胞含量降低，从而出现贫血症状。建议患者输入成分血，或进行造血干细胞移植，在上述治疗无效时，可进行脾切除等治疗。

阵发性夜间血红蛋白尿患者在日常生活中，应注意避免感染，适当进行体育锻炼，增强体质。同时注意定期复查，观察疾病进展，以免延误治疗。