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取消关注真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增生性疾病,其特征为持续的红细胞异常增殖,与JAK2基因突变有关。
真性红细胞增多症是由于造血干细胞增殖分化异常引起的血液系统肿瘤,与JAK2基因突变导致信号转导通路失调有关。这种异常增殖会导致红细胞数量过多,从而引起一系列临床表现。患者可能出现头晕、乏力、皮肤瘙痒、出血倾向等不适症状。此外,还可能伴随血小板功能障碍,增加血栓形成风险。
确诊通常需要进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示红细胞比容增高,而骨髓象则可见典型的“三系”增生。针对真性红细胞增多症的治疗包括放血疗法以降低红细胞数量,以及应用羟基脲进行化疗。对于特定病例,靶向药物如达沙替尼也被用于管理该病症。
患者应避免高脂食物摄入,保持适度运动,定期监测血细胞计数,及时发现并处理潜在的并发症风险。
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
北京大学国际医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
佛山市南海区人民医院 肿瘤血液内科
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科