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取消关注真性红细胞增多症高危组是指真性红细胞增多症患者,其病情凶险,病死率较高,但经过积极治疗后,通常可以缓解症状,甚至达到临床治愈。真性红细胞增多症是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病,其病因尚不明确,可能与基因突变、骨髓干细胞克隆性增殖等原因有关。
1、临床症状:患者通常会出现皮肤瘙痒、脾脏肿大、耳鸣、头痛、昏迷、眼花、血尿、蛋白尿等症状;
2、血常规检查:可见红细胞数量明显增多,血红蛋白浓度通常会>200g/L,红细胞形态呈双面凹陷,数量可呈幼稚型,并可见幼稚红细胞,红细胞压积可增高;
3、骨髓象检查:骨髓穿刺可见原始或幼稚细胞增多,比例>40%,其中细胞形态同幼稚红细胞,也可以见到大量脂肪组织和纤维组织的增生;
4、其他检查:因患者存在基因突变,通常有白血病的发生,因此可以进行染色体检查,以判断是否存在白血病。患者还可以进行基因检测,确定是否存在异常突变,如果存在异常突变,可以选择靶向药物进行治疗。真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病,主要由于造血干细胞克隆性异常所致,因此患者在进行上述各项检查后,还需要进行肝功能、淀粉酶等实验室检查,以判断是否存在肝脾肿大等症状。
真性红细胞增多症患者,应积极配合医生进行治疗,以免延误病情,影响患者的生命安全。在日常生活中,因真性红细胞增多症的患者可能会出现呼吸困难、气短等症状,因此应注意在人群密集的地方佩戴口罩,避免接触呼吸道感染者,以免加重疾病症状。
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科
主任医师
佛山市南海区人民医院 肿瘤血液内科
副主任医师
湛江中心人民医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
粤北人民医院 血液内科