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真红细胞增多症骨髓纤化

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2023-08-06 05:20:4139健康网

真性红细胞增多症患者出现骨髓纤维化是由于疾病进展过程中造血干细胞异常克隆增殖所致。

真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增生性疾病,由于JAK2基因突变导致造血干细胞过度增殖。这种异常增殖会刺激骨髓间充质干细胞产生过多的细胞外基质,进而引发骨髓纤维化的发生。患者可能出现脾脏肿大、贫血血小板减少等症状,还可能伴随皮肤苍白、疲劳、头晕等不适。

为确诊该疾病,医生可能会建议进行血常规、骨髓穿刺活检以及JAK2基因检测。通过上述检查可确认血液中红细胞计数增高、骨髓活检显示有组织学上的骨髓纤维化迹象、JAK2基因存在特定突变。针对真性红细胞增多症骨髓纤维化的治疗通常包括羟基脲、干扰素α等药物以控制红细胞数量,防止进一步的骨髓纤维化。对于晚期病例,骨髓移植可能是有效的选择。

患者应避免高脂肪食物摄入过多,保持规律运动,如散步或温和瑜伽,有助于改善血液循环,但需注意避免剧烈运动以防受伤。

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