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取消关注真性红细胞增多症可能由BCR-ABL融合基因激活、JAK2基因突变、血小板源生长因子受体-β基因突变、骨髓增生异常综合征、原发性骨髓纤维化等病因引起,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.BCR-ABL融合基因激活
BCR-ABL融合基因激活导致酪氨酸激酶过度活化,加速细胞增殖,进而引起血液中红细胞数量异常增高。针对该病因,可以采用靶向药物进行治疗,如伊马替尼、达沙替尼等。
2.JAK2基因突变
JAK2基因突变会导致信号转导通路异常,刺激造血干细胞过度增殖,从而引起红细胞数量持续增加。对于该原因引起的真性红细胞增多症,可遵医嘱使用羟基脲片、芦可替尼等药物进行治疗。
3.血小板源生长因子受体-β基因突变
血小板源生长因子受体-β基因突变使细胞内信号传导异常,促进造血干细胞增殖,导致红细胞数量上升。针对此病因而致的真性红细胞增多症,可考虑应用干扰素α进行治疗。
4.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种影响骨髓造血功能的血液系统疾病,由于造血干细胞分化障碍和无效造血,导致红细胞生成过多。患者可在医生指导下使用阿那格雷、环磷酰胺等药物缓解不适症状。
5.原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化是骨髓造血组织中出现纤维组织异常增生的一类克隆性疾病。骨髓腔内纤维组织大量增生,压迫正常造血组织,导致红细胞生成减少,外周血液中的红细胞代偿性增多。针对该病因所致的真性红细胞增多症,可遵照医师的意见选用泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物以控制病情。
建议定期监测血常规、铁蛋白水平以及肝肾功能,以便及时发现并处理可能的并发症。必要时,应遵循专业医师意见进行骨髓穿刺活检等进一步检查。
主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
副主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
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