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取消关注嗜血细胞综合征是一类造血干细胞疾病,由于异常的增殖,而在骨髓中大量增殖,并浸润全身造血组织和器官,导致机体的造血功能异常,患者可以出现肝脾肿大、淋巴结肿大、皮肤黄疸、发热、血小板减少等表现。想要确诊此病,可以通过临床表现、血常规、外周血细胞分类、骨髓穿刺、病理检查等,明确诊断。
1、临床表现:嗜血细胞综合征患者,可以有发热、体重减轻、皮肤黄疸、脾肿大等症状。发热多为不规则热,且发热时间较长;
2、血常规:嗜血细胞综合征患者,可以出现白细胞减少、血小板减少的情况。外周血细胞分类中,以淋巴细胞减少为主要表现;
3、外周血细胞分类:嗜血细胞综合征患者,外周血中可以出现原始淋巴细胞、幼稚淋巴细胞的情况。对于外周血细胞分类中,可以看到原始或幼稚的淋巴细胞;
4、骨髓穿刺:若外周血细胞和骨髓涂片中,发现原始淋巴细胞、幼稚淋巴细胞,而嗜血细胞综合征患者,骨髓穿刺结果中可以看到大量的原始淋巴细胞,是诊断此病的重要依据;
5、病理检查:对于外周血细胞和骨髓穿刺的结果,显示增生活跃,而嗜血细胞综合征患者,则显示外周血单核细胞增多,而红细胞和血小板基本正常。
对于嗜血细胞综合征患者,主要是进行对症治疗。对于发热的患者,可以进行物理降温治疗,对于有脾脏肿大的患者,可以进行手术切除。在日常生活中,嗜血细胞综合征患者应遵医嘱预防感染,注意休息,避免劳累,保证充足的睡眠等。
副主任医师
深圳市人民医院 血液内科
副主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
粤北人民医院 血液内科
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科