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取消关注镰状细胞病是影响全世界数百万人的常见危及生命的血液系统疾病。异常镰状红细胞影响小血管中的血流,这种血管闭塞导致远端组织缺血和炎症,其症状定义为急性疼痛的镰状细胞危象。
重复的镰状和进行性溶血性贫血,甚至在亚临床时,导致实质性器官损伤和慢性器官损伤,引起显着的发病率和早期死亡率。
目前可用的治疗仅限于输血和羟基脲,干细胞移植可能是一种潜在的治疗疗法。几种新的治疗选择正在开发中,包括基因治疗和基因编辑。
最近的进展包括系统性通用筛查卒中风险,改进使用口腔螯合剂和非侵入性MRI测量的铁过载的管理,以及护理诊断装置。
目前的争议包括溶血在镰状细胞病病理生理学中的作用,妊娠的最佳管理以及预防脑血管疾病的策略。
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