世界血友病日：发出你的声音 疾病因你而改变

　　每年的4月17日是“世界血友病日”，为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克‧舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献希望，以及唤起大众对血友病的正确认知。2014年的主题是“Speakout， Creat Change发出你的声音，疾病因你而改变”。39健康网邀请到暨南大学附属第一医院血液科 曾慧兰副教授，为大家解答关于血友病的相关问题。

　　专家介绍：

　　曾慧兰，血液科行政副主任（主持工作），博士，副主任医师、副教授，硕士生导师。以血液病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、各类贫血、出血性疾病、骨髓增殖性疾病等诊治、造血干细胞移植为特长。毕业于中山大学临床医学本科，苏州大学硕士、暨南大学博士。曾为美国新泽西州癌症研究所访问教授；主持及参与国家、省厅级科研项目13项，发表论文40余篇。承担中英文授课，主持2门公共选修课，主持教改项目13项。任广东省医师协会人文讲师团副团长，广东省医师协会人文分会常委、广州市医师协会人文分会常委、广东省医师协会肿瘤分会委员，多本专业期刊中英审稿专家，全国医师定期考核人文分会委员。

　　门诊时间：周一下午、周六上午。电话：020-38688630

　　血友病患者生存状况不容乐观

　　曾慧兰主任介绍，很多人对血友病并不了解，甚至可能仅仅停留在“血流不止”这个词汇上。简单来讲，血友病是一种X染色体隐性遗传性出血疾病，不具备传染性，患者通常为男性，女性为基因携带者，所以女性血友病患者极其罕见。在男性人群中， 血友病A发病率约为1/5000，血友病B发病率约1/25000。血友病A约80%-85% ， 血友病B约占15%-20%。

　　血友病患者因为体内缺少正常的凝血因子而经常出血(包括自发出血或外伤后、跌倒等因素所致)，出血部位一般是在关节、肌肉、皮下、内脏等处。曾慧兰主任补充，出血时必须靠替代治疗，即输体内缺乏的凝血因子，或输冷沉淀、新鲜冰冻血浆来帮助止血，靠自身机能难以止血。

　　按照血友病的发病率为5-10/10万估算，预计我国的血友病人数达10万左右，但当前登记在册的仅占一成左右；而且其中绝大部分人因病致残、因病致贫，给社会、家庭带来巨大的经济负担和心理负担，其生存现状不容乐观。所以，社会应该关注血友病这一弱势群体，虽然疾病不能治愈，但在爱心的温暖包围下，他们同样能活得精彩。