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取消关注正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素C有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用。
一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在 6-8 克/分升,以维持生理功能。
输血指征:
( 一 ) 贫血严重 ( 血红蛋白在5克/分升以下) 。
( 二 ) 出现溶血现象。
( 三 ) 合并严重感染。
( 四 ) 贫血性心衰。 反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏 (Deferoxamine) ,每日肌注 500mg ,每周连续使用 6 天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
四、脾切除术的指征
(一)5-6 岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
(二) 需要输血的次数和量逐渐增多。
(三) 巨脾引起压迫症状。
(四) 合并脾功能亢进。
(责任编辑:来慧丽 实习编辑:凌丽屏)
副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院(南院) 儿科
副主任医师
南方医科大学珠江医院 儿科中心
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厦门大学附属第一医院 小儿心血管门诊
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广东省中医院 血液科
主任医师
广州市儿童医院 内科
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