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取消关注骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。MDS可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。
骨髓增生异常综合征过去曾叫做白血病前期,的确有相当一部分骨髓增生异常综合征病人,最后发展为白血病,但是事实上,某些怀疑为或诊断为骨髓增生异常综合征的病人,并没有发展为白血病。
骨髓增生异常综合征的临床经过多变,总的发展趋势有3种:
(1)发展为白血病,部分病人2年即进入白血病,而有些病人可持续10-15年甚至更久才发展为白血病。
(2)长期处于骨髓增生异常综合征原状,而不发展为白血病。
(3)部分病人经治疗后临床症状消失,血象,骨髓象恢复正常,即得到治愈。
联合化疗: 对年龄小于60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗,可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案。但化疗副作用较大,肝肾功能受损以及对化疗产生耐药。
处理原则:采用中西医结合治疗,即中药与化疗同时进行,延长患者的带病生存期。
骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此,应采取预防措施,医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。
(责任编辑:来慧丽 实习编辑:凌丽屏)
副主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
副主任医师
湛江中心人民医院 血液内科
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