地中海贫血有哪些临床分型

　　地中海贫血（Thalassemia）是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

　　引起地中海贫血的原因一、是缺铁性贫血，这是因为制造血液的原料——铁缺乏，导致血细胞生成降低。二、是造血器官的功能发生了故障，不能产生足够的血细胞。

　　地中海贫血的三种类型：

　　（1）重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

　　（2）中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

　　（3）轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

（实习编辑：凌丽屏）