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取消关注肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。
1.血象 常表现为轻度至中度贫血,血小板可减少或正常,白细胞数增高达(10~150)×10~9/L,分类中肥大细胞明显增多。
2.骨髓象 增生明显活跃或极度活跃,有较多的组织嗜碱性细胞,嗜碱性粒细胞亦可增多,其他各系细胞受抑,巨核细胞及血小板减少。肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同,前者胞体较大而不规则,直径15~20μm,胞质较多,可有伪足或空泡,颗粒粗密,大小较一致,染深紫色,可掩盖核上,但一般核仍可见,核圆形或卵圆形,居中央或偏位,核染色质较多,无核仁。电镜下,肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。
3.细胞化学 苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性,过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。
4.免疫表型 可出现髓系标记CD33 阳性,说明其来源于髓系,而CD4 及CD2 说明其与T细胞系有关。
5.其他检查 X线片检查示骨质硬化或破坏。B超,可有肝脾肿大,淋巴结肿大。同时根据病情,临床表现,症状,体征,选择做心电图、CT、胃肠镜等检查。
(实习编辑:陈衍)
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
副主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
衡水市人民医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)