血友病护理要点和用药注意

　　血友病是一种遗传性血液凝结方面的疾病，目前唯一的治疗方法是输注凝血因子。由于血友病患者自发或受外力作用，常导致一些部位出血不止，而且有些部位出血危及生命，因此，患者及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患者减少出血，减轻痛苦，迅速恢复健康。

　　血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。

　　血友病是一种先天性血液凝结方面的疾病，通过X染色体遗传，男性发病率约为5000分之一。正常的血液凝结是血液中许多物质共同作用的结果，其中一些物质叫凝血因子，如果某一种凝血因子缺乏，就会出现凝血障碍，造成出血时间延长。血友病分甲、乙两种，它们分别是由于缺乏凝血因子八(FVⅢ)和凝血因子九(FIX)。

　　血友病按凝血因子的缺乏程度分为轻度缺乏(6%~50%)、中度缺乏(低于5%)及重度缺乏(低于l%)，而正常人凝血因子的正常范围在50%~200%之间，平均值为100%。轻度患者只在重伤、外科手术及拔牙时发病，中度患者只在拔牙及轻伤时才发病，而重度患者则会在不明显外伤或自发性地在关节、肌肉等部位出血。

　　目前本人所接触到的血友病患者中，80%以上患者的关节或肌肉都出现了不同程度的问题，究其原因，主要是其家人，特别是家长对血友病知识了解不多，甚至无甚了解，在患者少儿时期出现关节、肌肉等出血情况时，认为磕碰所致，去一些小医院甚至私人门诊就医，作单纯消炎处理，久而久之，造成残疾;当然也有一部分人因家庭困难，加上对疾病的严重性估计不足，治疗不够及时或病情得不到完全缓解，从而引起残疾。

　　其实，血友病患者及其家人只要对相关知识有一定了解，掌握一些简单的护理常识，患者完全可以和健康人一样，拥有正常的工作、生活。因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和 护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。

　　家庭护理要点：

　　1.病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

　　2.出血的预防和护理

　　血友病患者的出血部位常有以下几种

　　①关节出血：是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症，导致关节畸形和残疾;

　　②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位，出血导致的肿胀能损伤神经和血管，引起肌肉永久性损坏和麻痹;

　　③颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血：能引起颈喉肿胀、呼吸困难，非常危险;

　　⑤血尿及其它内脏出血：血尿也是血友病患者常见的，另外，特别是患者在受外伤时，其它内脏部位如有小的损伤，也会引起出血不止，造成严重后果;

　　⑥牙龈、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常见的，都应及时治疗。

　　(1)“出血的预防和护理”，特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。

　　(2)平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。

　　(3)关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。

　　3.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。

　　血友病患者日常生活中，常常因两种情形需服用解热镇痛类药物：

　　①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。

　　②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。

　　治疗方法

　　目前唯一的治疗方法是补充所缺乏的凝血因子。补充的途径主要有以下两种：

　　①输注冻干凝血因子粉针剂，这是最方便、最省时、最有效的方法。冻干凝血因子储存温度在2~8℃之间，一般家用冰箱的冷藏室完全可以达到储存要求，药品的有效期可达两年。其输注方法和其它粉针剂完全相同，患者可在就近医院或私人诊所就可完成，甚至其家人在医护人员的指导下也可做到。

　　②输注富含凝血因子的冷沉淀，但由于其储存温度为-30℃，期限一年，输注前在恒温37℃水中化开，且要求同血型输注，因此只能在医院或专业医疗机构进行。但有一点特别注意，血友病的治疗原则是：一有怀疑(出血)，马上输注，这样不仅可以避免再出血造成疼痛，而且会缩短疗程，使患者迅速恢复健康，同时也减少了经济上的支出。只要治疗及时，有时甚至一次输注就可。

　　选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：

　　①抑制血小板等凝血功能。

　　②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。

　　所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

　　避免使用的解热镇痛药物及理由：

　　(1) 阿斯匹林(Aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

　　(2) 消炎痛(Indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。

　　(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。

　　(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生Ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。

　　(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。

　　4、日常护理

　　血友病患者在日常工作、生活中经常遇到这样那样的问题，主要有以下几点特别注意：

　　①预防性输注：作较剧烈运动前，为预防出血，要注射足够量的凝血因子;

　　②手术或拔牙：要注射足量的凝血因子，并且还要有足够量的凝血因子补充和准备;

　　③出血：危险部位的出血应先自行注射，然后迅速与医疗机构联系。关节、肌肉出血时，除尽快注射外，可用包上毛巾的冰块冷敷，使血管收缩，减少出血，减轻疼痛;

　　④用药：有些药品能加重患者出血，因此，要避免使用对血液凝集有影响的药品如阿司匹林等;⑤锻炼：患者平时要注意关节、肌肉的科学锻炼，这样有助于出血后的迅速恢复。

　　血友病患者及其家人掌握这些简单知识并不难，但这些知识却可以帮助患者增强自信心，正确对待所患疾病，出现情况时有所准备，不至不知所措，从而大大提高患者的生活质量。当然，血友病患者的健康还需要全社会的帮助，需要完善的医疗保障制度，我们有理由相信，不久的将来，所有血友病患者一定能过上健康人同样的生活。

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（实习编辑：陈衍）