西医治疗MDS的难点对策

　　由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无)、形态学技术的局限性，临床医师对MDS尚缺乏足够的认识，因而MDS的误诊、漏诊屡见不鲜。目前治疗上尚缺乏有效的手段，总体疗效不佳，这些都是当前有待解决的难点。为此，应在以下方面加以重视。

　　难点之一：MDS的诊断和鉴别诊断

　　1、保证MDS诊断的可靠性。

　　病态造血现象是MDS的基本特征，因而是MDS的诊断条件，但病态造血作为诊断MDS的主要指标在重复性、特异性及灵敏度方面都有其弱点，尤其在一些不典型的病例。因此，必须仔细观察外周血和骨髓有无病态造血现象以确定MDS的诊断。

　　当然，即使有病态造血现象也不能够确立MDS的诊断，因为尚需除外其他伴有病态造血的疾病。无病态造血现象亦不能完全排除MDS，因为部分不典型的MDS和一些早期MDS并无明显的病态造血现象。这些都应该引起临床医师的注意。对于诊断困难的病例可寻求形态学以外的其他实验室证据，包括MDS常见的染色体异常、骨髓细胞培养、单克隆造血的证据、MDS常见的癌基因异常、骨髓病理的ALIP、造血细胞的凋亡增加。

　　总之，诊断MDS应以形态学为基础，密切结合细胞遗传学、细胞生物学和分子生物学、免疫学指标，排除其他伴有病态造血的疾病，然后依据FAB或WHO的MDS新分类系统进行分型。相信随着MDS诊断标准的不断完善和有关实验室检测手段的进步，MDS的确诊率会不断提高。亦有可能找到更为可观的、特异的诊疗指标。

　　2、注意鉴别诊断。

　　除多指标并联诊断MDS外，排除诊断亦是国内、外MDS诊断标准中的一项重要内容，临床上不应该忽视。MDS的排除诊断应包括其他伴有病态造血疾病如慢粒、骨髓纤维化、红白血病、原发性血小板增多症、ANLL-M2b、、非造血系统肿瘤。

　　红细胞增生性疾病如溶血性贫血、巨幼细胞贫血，全血细胞减少的疾病如再生障碍性贫血、PNH，以及其他恶性肿瘤、肝病、肾病、免疫系统疾病、结核病等。详细的病史询问、体格检查和某些特异性的实验室检查资料是区别这些疾病的基础，而且这些特异性的实验室检查资料必须做全、做充分、做准确。必要时需进行试验性治疗以鉴别。对于一时尚难于鉴别的可随访观察，必要时重复一些关键性的实验室检查。

　　难点之二：对MDS缺乏有效的治疗方法

　　MDS为老年性恶性疾病。由于疾病的异质性、病因和发病机制未明、骨髓病态造血和造血细胞过度凋亡现象，以及部分患者最终转化为急性白血病等因素使其成为难治性血液病之一。目前，MDS的治疗主要是针对疾病的不同亚型、病期和危险度分层，结合患者的年龄体质而采用相应个体化的治疗方案，如RA、RAS以贫血为主症，采用中西药物刺激骨髓造血为主，可兼以诱导分化剂治疗。

　　RAEB以小剂量化疗加诱导分化剂治疗;RAEB-t应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。尽管如此，MDS的总体疗效并不满意，部分患者的预后相当差，因此如何进一步提高MDS的疗效和防治MDS向急性白血病转化是当前的一项重要课题。

　　1、重视支持治疗。

　　MDS多为老年患者，一般体质较差，多不能耐受强烈化疗，加之后期骨髓衰竭，出现贫血、感染和出血等并发症，严重影响患者的生存期和生活质量，甚至导致死亡，因此必须加强支持治疗，以增强患者体质和免疫力，纠正贫血，防止感染和出血，以利于进一步治疗。

　　对于体质较差、免疫力低下者可用丙种球蛋白、转移因子等;贫血严重者予以输注浓缩红细胞或皮下注射EPO;对白细胞低下、易于感染的患者，若骨髓原始细胞和幼稚细胞不高，可适当应用G-CSF或GM-CSF等升高白细胞以增强患者抗感染能力，预防性地应用广谱抗生素等;对血小板低下有出血倾向的患者可应用IL-11或输注血小板悬液。

　　中医亦可通过辨证施治，以健脾补肾、滋补肝肾、益气养血等改善患者体质和骨髓造血功能，通过益气补肺、健脾益气、清热解毒、凉血止血等以防止感染和出血。另外，饮食调理，生活调理，精神调理亦属必要。

　　2、采用中西医结合的综合性治疗措施。

　　目前，除异基因骨髓移植有望治愈MDS外，其他方法尚无公认的疗效。由于异基因骨髓移植受诸多条件的影响，严重限制了其临床应用，因此MDS多采用中西医结合的综合性治疗措施。具体包括：RA、RAS型多用雄激素、诱导分化急于补肾健脾、滋补肝肾、益气养血中药配合，以刺激骨髓造血，改善病态造血

　　RAEB型多以诱导分化或小剂量化疗，配合补益、化瘀、解毒或抗癌等中药，以抑制造血细胞的恶性克隆，诱导其正常分化，延缓或防止其向白血病转化，RAEB-T型多采用AML的联合化疗方案(所用药物剂量酌减，化疗间隔时间亦适当延长)，配合中医扶正抗癌、健脾养胃、补益肝肾等治疗，以期抑制骨髓病态造血，增强化疗疗效，减轻化疗的骨髓、肝肾、消化道等毒副反应，尽快恢复骨髓造血功能。

　　3、探索新的治疗措施和方法。

　　目前的研究证明，MDS存在骨髓造血干细胞异常克隆、无效造血和机体免疫异常等多种病理机制，因此，针对MDS病理机制的一些新治疗措施和方法应运而生。中药及其复方具有多层次、多靶点、多作用的药理学特点，故有可能针对MDS的多种病理机制而治疗。

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（实习编辑：陈衍）