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取消关注儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病,因其起病突然,皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出,家长恐慌、着急,到医院就医要求医生想方设法尽快缓解孩子的病情。面对急切为孩子求治的家长,一些医师便将大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A,甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上,想尽快稳定病情、缓解病情。
孩子家长的迫切愿望与心情可以理解,一些医生的初衷也是好的。但是,任何一种疾病都有其自身的规律,急性血小板减少性紫癜也不例外。一些生物因素(如病毒感染、细菌感染等)、化学因素(如某些药物、苯)等作用于机体,导致机体免疫功能紊乱,产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制,使血小板迅速被破坏,血液循环中血小板减少,正常止血功能遭到破坏,容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击,出现一时的免疫功能紊乱,是机体应激反应的结果。
大宗病例观察表明,儿童急性血小板减少性紫癜初起时给与适当的对症处理,严密观察,4~12周后,80%的儿童能自愈,也就是说机体自身或在药物适当干预下,经过一定的时间,能够由应激状态恢复正常。大剂量的糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白的应用能使血小板破坏减少,血小板迅速提升,但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果,而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用消失后,机体的免疫功能并未恢复正常,仍然会出现破坏自身血小板,血小板还会降下来。环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂,或抑制B淋巴细胞,或抑制网状内皮细胞功能,或抑制T细胞功能,大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官功能尚未发育成熟的儿童身上,其产生的远期影响是很难预料的。
近几年临床观察发现,现在儿童急性血小板减少性紫癜转为慢性的较前增多。这就意味着一些慢性血小板减少性紫癜患儿,将长期生活在血小板减少引起的痛苦之中。由急性转为慢性血小板减少性紫癜的原因很难说与当初的过度治疗无关系。
人体的免疫系统是非常复杂的。细胞免疫与体液免疫的关系、免疫细胞亚群之间的关系,机体如何调节各种免疫功能、各免疫细胞亚群之间的平衡,目前还不是很清楚,更何况儿童的免疫系统的发育尚未完全成熟,免疫功能还在完善阶段。显然,在这样一个阶段,给以强烈的或长期的免疫抑制治疗是不合适的,这样虽然可抑制异常的免疫,但对正常免疫的抑制也是不容忽视的。很难想象机体会在免疫抑制下协调细胞免疫与体液免疫、免疫细胞亚群之间的关系,并达到正常的平衡状态。对儿童急性血小板减少性紫癜大剂量或长疗程的免疫抑制治疗应慎之又慎,对待这样一个大部分能自愈的疾病不宜治疗过度。
(实习编辑:陈衍)
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
主任医师
北京大学国际医院 血液内科
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
中国医学科学院血液病医院 血液内科