溶血性贫血知多少

　　什么是溶血性贫血?

　　溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)是指红细胞寿命缩短、破坏增多、加速，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。

　　溶血性贫血疾病的鉴别

　　溶血性贫血多病程短急或缓长，起病或快或慢;体温正常或升高，黄疸指数增高，粘膜苍白黄染，往往出现血红蛋白尿;在血液学变化上，血清呈金黄色，黄疸指数增高，间接胆红素增多，血小板增多，外周血片显示增生活跃，出现多量网织红细胞等幼稚性红细胞。引起溶血的原因很多，较常见有以下四类。

　　1感染性溶血性贫血疾病

　　(1)钩端螺旋体病 急性型初期体温升高，结膜红肿，羞明流泪，以后体温下降，结膜苍白黄染，口粘膜及皮肤坏死，尿液减少，粘稠呈黄红色豆油样，红细胞减少。慢性型的逐渐消瘦贫血，尿呈黄褐色，排血红蛋白尿，红细胞明显减少。暗视野活体或镀银染色法检查血液(发热期)、尿液及脑脊液(无热期)，可检出钩端螺旋体。

　　(2)梨形虫病 可视粘膜苍白黄染，有时粘膜上出现大小不等的出血点。血液稀薄，红细胞和血红蛋白急剧减少，血片上可见到多量有核红细胞等幼稚红细胞，红细胞内可检出梨形虫。

　　(3) 附红细胞体病 本病发生于猪、牛、绵羊、猫等，不常发生。主要症状是发热、黄疸和贫血。多继发于其他疾病，如猪常与力克次氏体并发。本病病势较缓和，无血红蛋白尿，急性病例在发热期于血涂片上可查出虫体，间接血凝试验有助确诊。

　　2 溶血毒引起溶血性贫血疾病

　　(1)毒蛇咬伤 有毒蛇咬伤史，咬伤后突然起病。常见咬伤局部肿胀剧痛，流血不止，呈紫黑色，极度水肿，往往坏死，毒素吸收后很快出现血尿、血红蛋白尿，胸腹腔大量出血，最后因心、肾功能衰竭而死亡。

　　(2)蓖麻子中毒 有误食蓖麻子的生活史，多在误食后数小时发病。主症为重剧的腹泻，粪中混血，流涎虚嚼，全身震颤，常伴血红蛋白尿，多归死亡。胃内容物中可检出蓖麻素。

　　(3)慢性铜中毒 有长期接触铜的生活史，铜累积至一定水平即引起溶血危象。主症为腹痛腹泻，呕吐，粪和呕吐物呈棕色或蓝色，结膜苍白黄染，胸、腹腔及心包可有大量液体，排血红蛋白尿。血液和组织中的铜的含量明显增高，溶血危象时血铜水平为78.5-314umol(正常为4.8ppm)，此为铜中毒。

　　3 免疫性溶血性贫血疾病

　　(1)新生畜同种免疫溶血性贫血 又名新生畜同种红细胞溶解，是新生畜的一种免疫性溶血病，骡驹多见，马驹、犊牛和仔猪也发生。有于出生吮初乳后8-48h内突然发病的病史。病畜精神极沉郁，卧底不起，全身肌肉柔软，心率、呼吸显著增数，第一心音增强，经常出现收缩期心内杂音，粘膜很快变为藏白色，高度黄染，排血红蛋白尿，尿呈酱油色或黑色，尿中无红细胞。血浆呈金黄色，红细胞和血红蛋白显著降低，病程极短，救治失时，数小时内死亡。

　　(2)不相合血液输注 多在不相合血液输注后突然起病。显现过敏性休克及溶血性贫血体征。

　　4 物理因素所致的溶血性疾病

　　犊牛阵发性血红蛋白尿症，因饮水过多而引起溶血，有大量饮冷水后突然发病的病史。病犊呼吸困难，尿量增多，排血红蛋白尿，尿呈暗红色乃至黑红色。血液呈稀血症变化。轻症的1-2h可自愈，重症的多继发肺水肿而死亡。

　　溶血性贫血的临床表现有哪些?

　　溶血性贫血的临床表现与溶血的速度、程度及发生部位(血管内或血管外)有关，一般分为急性和慢性溶血两种。慢性溶血有时可并发急性溶血，称为“溶血危象”。

　　(1)躯体表现 溶血性贫血的表现与起病缓急、溶血程度及溶血场所有关。观察患者有无寒战、高热、乏力、四肢及腰背疼痛、恶心、呕吐等。急性溶血患者多有明显贫血、黄疸，由于贫血缺氧，严重者可发生昏迷、休克，溶血产物可引起肾小管细胞缺血坏死及管道阻塞，导致急性肾衰竭，密切观察患者尿液颜色、性状及量，观察患者有无出现应用糖皮质激素所引发的不良反应。

　　(2)急性溶血 多见于血管内溶血。起病急骤，常常突发寒战、高热、腰酸背痛、头痛、气促、烦躁，亦可有恶心、呕吐、腹痛。由于红细胞破坏后的贫血、缺氧，严重者可发生神志淡漠、昏迷、休克与心功能不全。

　　(3)慢性溶血 多见于血管外溶血，溶血主要发生在脾脏、肝脏及骨髓等处，起病较徐缓，呈乏力、苍白、头晕、心悸、气短等一般慢性贫血表现。在慢性病程中，贫血突然加重，网织红细胞明显降低，并可有轻度血红细胞及血小板下降，骨髓成红细胞系统增生停滞或受抑，称为“增生障碍危象”。

　　溶血性贫血对症治疗方法有哪些?

　　(1)输血：贫血明显时，输血是主要疗法之一。

　　输血时，应特别注意以下几种情况特殊的溶血性贫血。

　　① 自身免疫溶血性贫血：输血可出现输入的红细胞被破坏，反而加重溶血和黄疸。万不得已需要输血时，应选用配血时凝集反应最小的血液，而且输血速度一定要慢，并随时密切观察，一有反应，立即停输。

　　② 阵发性睡眠性血红蛋白尿：输血可能发生溶血危象和形成血栓，如果病情危重，必须输血，应采用多次洗涤过的红细胞。

　　③ Rh因子同种免疫引起的新生儿溶血病：须作换血输血，这样一方面可纠正贫血，另一方面则更为重要，它可以换出血浆中的Rh抗体和高浓度胆红素，防止继续溶血和核黄疸。

　　(2)对无尿和肾衰的处理：血型不合的输血后引起急性溶血，出现严重的血红蛋白尿，极有可能导致无尿和肾功能衰竭。

　　(3)其他治疗：

　　① 注意电解质平衡：急性大量溶血，特别是血管内溶血时，大量红细胞内钾离子被释放入血浆，所以要注意患者的电解质平衡。

　　② 补充叶酸：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH患者补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH患者发生急性溶血。

　　③ 糖皮质激素和其他免疫抑制剂：对减轻自身免疫溶血性贫血有较好的疗效。如自身免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40～60mg，晨起顿服，或氢化可的松每日200～300mg，静滴，如自身免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

　　(4)脾切除术：脾切除适应症。

　　日常生活以及饮食的注意事项:

　　(1)饮食调摄：饮食营养要合理，食物必须多样化，食谱要广，不应偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。要富有营养及易于消化。饮食应有规律、有节制，严禁暴饮暴食。多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。多饮茶能补充叶酸，维生素B12，有利于巨细胞性贫血的治疗。但缺铁性贫血则不宜饮茶，因为饮茶不利于人体对铁剂的吸收。适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。忌食辛辣、生冷不易消化的食物。平时可配合滋补食疗以补养身体。(2)劳逸结合，进行适当的体育活动。

（实习编辑：陈衍）

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