再生障碍性贫血面面观

　　什么是再生障碍性贫血?

　　再生障碍性贫血简称再障，伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩，病程缓慢;造血功能障碍引起的贫血，再生障碍性贫血(AA，简称再障)，是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。 再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。

　　根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等，分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查，每10万人中有1.87 ～2.1人发病，与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、 “虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症，经过40多年来中西医结合治疗的实践，对其预后已有改观。据调查，平均死亡年龄延长，病死率下降，患病率增高。

　　再生障碍性贫血有哪些临床表现?

　　(1)躯体表现：患者皮肤、粘膜苍白、有出血点或紫斑，重症患者有眼底出血、视物不清、头痛、头晕等颅内出血症状。部分患者有血尿或便血。

　　(2) 急性再障，常伴有贫血、严重的感染和出血。

　　再生障碍性贫血有哪些治疗方法?

　　(1)支持治疗，注意个人卫生，预防感染，避免出血，杜绝接触各类危险因素，给予必要的心理护理。

　　(2)对症治疗：a、纠正贫血，通常认为血红蛋白低于60g/L且患者对贫血耐受差时，可输血。b、控制出血，血小板小于10×109/L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。当任意供者的血小板输注无效时，改输HLA配型相配的血小板。c、控制感染，感染性发热，应取可疑感染部位的分泌物或尿、粪便、血做细菌培养，并使用广谱抗生素治疗，但要注意肠道菌群失调。

　　(3)针对发病机制治疗：a、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATC)，是目前治疗重型再障的主要药物。用药前根据说明书决定是否要做过敏试验，静脉滴注ATG不宜过快。b、临床常用环孢素、雄激素、大剂量甲泼尼龙、大剂量静脉丙种球蛋白治疗重型再障。环孢素也可用于慢性再障。c、造血细胞因子，包括粒系集落刺激因子(G—CSF)、粒—单系集落刺激因子(GM—CSF)，主要用于重型再障，有促进血象恢复的作用。

　　(4)造血干细胞移植，主要用于重型再障，适用于有合适供者、年龄不超过40岁的患者。

　　(5)中医中药，主要用于慢性再障患者。

　　雄激素治疗再生障碍性贫血会产生那些不良反应?

　　不良反应是可出现痤疮、浮肿、体重增加等表现。男性患者一般不严重，女性患者还可有毛发增生、声音低哑、闭经、乳房缩小等男性化现象。严重者可发生肝内胆汁瘀积性黄疸，但停药后可消散。

　　急性再生障碍性贫血患者应采取哪些护理措施?

　　再生障碍性贫血是由多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，在急性发作期，病情重，死亡率高。优良的护理不仅能减轻患者的痛苦，而且能及时预防及处理合并症的发生，对抢救患者，延长患者生存期均有重要作用，其具体护理措施如下：

　　(1)注意做好心理护理：因起病急、病情重，患者的精神负担重，做好心理护理至关重要。患者亲属及医护人员要关心体贴患者，鼓励患者树立战胜疾病的信心。做好仔细耐心的解释工作，使患者主动配合治疗及护理工作。

　　(2)在急性期，患者严格卧床休息，在病情稳定后可适当活动。

　　(3)注意饮食的选择：宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食物。高热或消化道出血患者应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、面条等。消化道大出血时应禁食。

　　(4)搞好患者的清洁卫生工作：因出汗、发热，皮肤可并发脓肿，应注意皮肤的清洁卫生，勤给患者洗澡，更换内衣。长期卧床患者应定时翻身，以防止褥疮发生。

　　(5)注意保持口腔清洁：嘱患者饭后漱口，多饮水，必要时用含二性霉素B的漱口液预防真菌感染。若口腔内有溃疡或炎症可局部涂抹药膏。

　　(6)由于患者全血细胞减少，全身抵抗力低下而易发生感染，因此要注意保持病房清洁。房间内应定期消毒。当患者白细胞低于0.5×109/L时，应移住隔离室，采取保护性隔离措施，并谢绝探视，以减少感染的机会。有条件者可使用无菌隔离室或层流室。

　　(7)注意观察患者的生命体征(体温、脉搏、呼吸、血压)、出血倾向及其他病情变化。

　　(8)患者病情缓解出院后，应定期复查血象，注意多休息，避免劳累。严格避免接触对骨髓造血有害的药物。若因职业关系接触造血毒物，如X光、放射性物质、农药等，应做好防护工作，并严格遵守操作规程。育龄期妇女应避孕。

　　再生障碍性贫血患者要注意防止交叉感染，尽量不要去公共场所。住房要通风。忌服合霉素、氯霉素、磺胺类、退热止痛片等抑制骨髓的药物。用乌鸡白凤丸内服，每次1丸，每日2次，治疗再生障碍性贫血有较好疗效，一般用药2个月即自觉症状好转，血象有较大幅度恢复，服药半年可显著好转。若再配以人参养生丸，则效果更佳。

（实习编辑：陈衍）

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