先天性胆道闭锁是什么

先天性胆道闭锁是一种罕见的婴儿肝胆管发育异常疾病，导致胆汁无法进入肠道，引起黄疸、瘙痒和生长迟缓等症状。

先天性胆道闭锁是由于肝脏内胆管未能正常发育和连接至胆总管，胆汁积聚在小胆管内并逐渐形成纤维化闭塞。胆汁不能流入肠道，进而逆流进入血液，造成胆红素升高，引发黄疸。典型表现为新生儿期出现黄疸，伴有皮肤和眼白发黄、粪便颜色变浅或呈白色陶土色、尿液加深等。随着病情进展，可能出现脂溶性维生素吸收不良、皮肤瘙痒、生长停滞等问题。

诊断通常需要进行超声检查以评估肝脏和胆囊结构，以及血清胆红素水平测定来确认高胆红素血症。必要时可进一步行磁共振成像（MRI）或电子纤维胆管造影术以获取更详细的胆道信息。早期手术干预是关键，如葛西手术或Kasai手术，旨在建立一条新的通路使胆汁流入肠道。对于成人患者，可能需要考虑肝脏移植。

先天性胆道闭锁需密切监测患儿的生命体征和临床表现，避免脂肪摄入过多，确保足够的营养支持，并定期复查，以便及时发现并处理并发症。