夜班遇到出血不止的患者，这种罕见疾病你会处理吗？

　　是什么病？竟然输了一万cc的血

　　鲜血顺着肛门往外流，整个病房弥漫着一股腥臭的味道，我知道，这个人的出血再止不住的话，他可能要不行了。

　　记得上一次见到出血这么厉害的患者，还是一位小肠出血的中年女人，医院没有开展小肠镜，又不能介入或外科治疗，便盆里的鲜血让我感到眩晕，她最后还是没有熬过那个夜晚。

　　这次又是这样，不同的是出血位置变了，这是一位十二指肠异位静脉曲张的患者，已经输了约一万cc的血，在我写下这段文字的时候他还活着。

　　这是我第一次见到十二指肠异位静脉曲张的患者。这种疾病第一次被人们认知，是在1957年，Wheeler和Warren发现并报道了此病，在1971年，有人在胃镜下第一次直视十二指肠异位静脉曲张。此后，人们才开始逐渐认识到了这个病。但由于发病例数实在太少，死亡率很高，治疗十分困难，疗效也仅限于临床观察，缺乏多中心联合推出的随机对照研究，从而导致难以评价各种方法的优劣性。

　　不同的病因会导致不同部位的静脉曲张，大多数静脉曲张发生于十二指肠球部（Ldl，第一段），与门静脉和脾静脉血栓形成相关；其次为降部（Ld2，第二段），与门静脉和肠系膜静脉血栓形成有关；再次发生于第三段（Ld3），与肠系膜血栓形成有关；发生于第四段（IM4）的静脉曲张极为罕见，常继发于肠系膜分支血栓形成基础之上。

　　大多数十二指肠异位静脉曲张都伴有食管胃底静脉曲张的发生，但也有少部分患者只有十二指肠异位静脉曲张，还有部分患者是根除治疗食管胃底静脉曲张后出现了十二指肠异位静脉曲张。异位静脉曲张的出血率为2%-3%，一旦出血便难以控制，死亡率高达40%。

　　十二指肠异位静脉曲张之所以有着如此高的出血率和死亡率，主要是因为这一疾病很难被发现，一旦出血，则难以控制，尤其是十二指肠第三、四段的静脉曲张，处于胃镜所观察范围的极限位置，非常容易漏诊，除此之外，还有部分曲张的静脉直径比较细，或者外表类似于黏膜下肿瘤，难以被白光内镜所识别，需要借助超声内镜进一步观察。

　　所以很多患者是在突发呕血或者黑便之后检查，才得知自己患有十二指肠异位静脉曲张，这在很大程度上增加了诊治的难度，导致死亡率居高不下。

　　这样的罕见疾病怎么治疗？

　　在治疗上，由于此病非常罕见，死亡率却很高，暂时还没有标准的治疗方案，大多数时候会参照食管胃底静脉曲张。

　　■ 药物治疗

　　药物治疗仍然是一线方案，不受医院级别及医师级别限制，也不受医疗设备的限制。对怀疑十二指肠异位静脉曲张伴急性大出血者，应迅速建立有效静脉通路，积极纠正低血容量休克，防止电解质酸碱平衡紊乱。对伴有门脉高压的十二指肠异位静脉曲张患者可应用血管加压素及类似物、生长抑素及其类似物降低门脉压力。

　　短期抗生素的应用可防止出血引起的感染、肝性脑病等并发症。质子泵抑制剂使用可以提高止血的成功率。同时密切观察生命体征和尿量。少量出血和生命体症平稳者可进一步寻求内镜治疗、介入治疗或手术治疗防止再出血。

　　■ 内镜治疗

　　内镜治疗主要用于静脉曲张的止血或预防出血治疗，主要包括静脉曲张套扎治疗、硬化剂闭塞治疗、钛夹直接夹闭法。相对于食管胃静脉曲张的内镜治疗，十二指肠静脉曲张的镜下治疗十分困难。首先，薄弱的十二指肠肠壁在套扎或硬化闭塞治疗后形成的溃疡面极易引起出血或穿孔等并发症；其次，十二指肠除球部外，其余部位处于内镜操作困难位或无法到达位，治疗难度大，而直径较粗的静脉曲张亦为内镜治疗禁忌；最后，套扎或硬化剂闭塞治疗后形成的瘢痕及组织大面积粘连为后续外科手术切除带来困难。

　　因此，十二指肠异位静脉曲张的内镜治疗与胃食管静脉曲张的内镜治疗相比，术后出血率和死亡率非常高。内镜下注射硬化剂治疗为主要治疗方法，乙醇胺油酸、十四烃基硫酸钠、织织胶都曾充当过硬化剂，在治疗中有不俗的表现，但仍需考虑治疗过程中可能引起的栓塞问题。为了实现精准治疗，可在超声内镜引导下实施硬化或栓塞治疗，及时判定血管的闭塞情况，有效提高手术成功率，使治疗过程变得更加安全。

　　橡皮圈套扎治疗则为静脉曲张出血的另一种常见内镜治疗方法，其优点是初次止血率较高，但是复发率也很高，需要进行第二次、第三次套扎。在操作上，不同于食管静脉曲张的套扎治疗，十二指肠内治疗时，镜身更易成襻，不易控制，对术者技术水平要求较高，靶血管直径不应过大，否则套扎不全，脱痂后极易出血。套扎前需仔细辨识解剖结构，以免误套于十二指肠乳头上。

　　此外，当内镜中心未配备静脉曲张治疗相关设备与耗材时，钛夹直接夹闭法不失为一种应急手段，既往也有内镜治疗止血成功的报道，但钛夹夹闭法为非常规内镜治疗方法，仍需进一步介入或手术处理。

　　■ 介入治疗

　　当药物治疗无效，内镜治疗风险较大或者内镜治疗失败时，介入治疗给了患者一线希望，介入治疗的方法有很多，比如经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术、脾动脉栓塞治疗、下腔静脉肠系膜静脉分流术等，届时临床医生会根据不同的病情选择不同的术式。

　　■ 外科治疗

　　当内镜治疗和介入治疗均不能达到止血效果时，外科手术或许是最后保命的手段，主要包括曲张静脉结扎术/切除术、十二指肠切除术和门体静脉分流术等几种术式，但外科手术对于患者的基础状态要求较高且创伤大，尤其是对于肝功能差的患者，应当慎重选择。

　　十二指肠异位静脉曲张在临床上并不多见，但是遇上也不必太过惊慌，通过多学科会诊，总能找到最适合的治疗方案。

　　参考文献：

　　[1]Wheeler HB， Warren R. Duodenal varices due to portal hyper-tension from arteriovenous aneurysm： report of a case. AnnSurg 1957;146(2)238.

　　[2]Sharma B，Raina s，sharma R.Bleeding Ectopic Varices as the First Manifestation of Portal Hypertension[J].Case Reports in Hepatology，2014，2014 140959Volume 2014， Article ID 140959， 3 pages.