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高脂蛋白血症临床表现

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2007-08-22 09:09:0039健康网

  I型高脂蛋白血症

  极罕见,属于遗传性疾病,系脂蛋白脂酶先天性缺陷,外源性甘油三酯不能被水解,造成大量乳糜微粒堆积于血液中。本病常在青少年时期,且在10岁以内被发现,也有报道在出生后一周即被发现者。其主要临床表现是:
  (1)皮肤改变,可为最早出现的症状。在肘、背和臂部可见疹状黄色瘤。但未见眼睑黄斑瘤和肌位黄色瘤。

  (2)当血清甘油三酯>22.6毫摩尔/升时,眼底可出现服血症性视网膜病变。

高脂蛋白血症临床表现

  (3)肝脾肿大,其大小程度随血甘油三酯含量而变化。

  (4)腹痛反复发作。

  其生化特点为:由于乳糜微粒增高,血浆呈奶油样,放置4℃冰箱过夜时,上层呈“奶油”样盖,下层澄清;甘油三酯明显增高,而胆固醇正常或仅轻度增高,胆固醇/甘油三酯比值<0.2。

  Ⅱ型高脂蛋白血症
  也称家族性高胆固醇血症,是显性遗传性疾病。本型比较多见,其主要临床表现为:

  ⑴黄色瘤,可发生于眼睑部,表现为眼周围的一种黄色斑,称为眼睑黄色瘤。也可发生于肌牌,例如在手肘、跟肌住处呈丘状隆起,称为肌健黄色瘤。此外,还可见皮下给节状黄色瘤,好发于皮肤易受压迫处,如膝、肘关节的神侧和臂部。有时也见于手指和手掌的折皱处。

  ⑵早发动脉粥样硬化,约60%以上的病例在40岁以前即有心绞痛等动脉粥样硬化表现。

  ⑶脂性角膜弓。

  Ⅱa型和Ⅱb型的临床表现基本相似,但其生化特点则有所不同。Ⅱa型放置后血浆外观完全澄清,胆固醇含量增高,甘油三酯含量正常,胆固醇/甘油三酯比值>1.5;Ⅱb型放置后血浆外观多数澄清,但也有少数轻度混浊,胆固醇和甘油三酯同时增高,胆固醇/甘油三酯比值不定。

  Ⅲ型高脂蛋白血症
  较少见,常为家族性,是隐性遗传性疾病。病人常在30~40岁时出现扁平黄色瘤(橙黄色的脂质沉着,常发生于手掌部)、给节性疹状黄色瘤和肌肤黄色瘤,早发冠状动脉和其它动脉疾病,常伴肥胖和血尿酸增高,约40%患者可有异常的糖耐量。

  生化特点为:血浆中出现异常的脂蛋白,放置血浆通常混浊,且常有一模糊的“奶油”层;胆固醇和甘油三酯差不多都增高,胆固醇/甘油三酯比值≥1。

  IV型高脂蛋白血症
  临床上非常多见,常于20岁以后发病,可为家族性,呈显性遗传。其特点是内源性甘油三酯异常增高,可能是由于肝脏合成增加,抑或由于周围组织清除减弱。

    临床表现主要为:肌胞黄色瘤、皮下结节状黄色瘤、皮疹样黄色瘤及眼睑黄色斑瘤;视网膜脂血症;进展迅速的动脉粥样硬化;可伴胰腺炎、血尿酸增高;多数具有异常的糖耐量。

    生化特点为:放置血浆外观澄清或混浊,但无乳糜微粒顶层;甘油三酯明显增高,而胆固醇多数正常或轻度增高,胆固醇/甘油三酯比值不定。

  V型高脂蛋白血症
  系I型和IV型的混和型,可同时具有两型的特征。最常继发于急性代谢紊乱,如糖尿病配症酸中毒、胰腺炎和肾病综合征,也可为遗传性。患者常于20岁以后发病。肝脾肿大、腹痛伴胰腺炎为主要临床表现。患者对饮食和内源性甘油三酯耐受不良,且常具有异常的糖耐量和高尿酸血症。放置血浆上层呈“奶油”样,下层混浊;甘油三酯明显增高,胆固醇增高,胆固醇/甘油三酯比值>1.15而<0.6。

 

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