先天性胆道闭锁是什么病

先天性胆道闭锁是一种罕见的婴儿肝胆管发育异常疾病，导致胆汁无法进入肠道，引起黄疸、瘙痒和生长迟缓等症状。

先天性胆道闭锁是由于肝脏内胆管未能正常发育和连接至胆总管，胆汁积聚在小胆管内并逐渐形成纤维化闭塞。胆汁不能流入肠道，进而逆流进入血液，造成胆红素升高。典型表现为新生儿期出现黄疸、皮肤和眼白发黄，伴随粪便颜色变浅或呈白色陶土色，以及右上腹肿块。随着病情进展，可能出现脂溶性维生素吸收不良、贫血、水肿等问题。

诊断通常需要进行超声检查以评估肝脏、胆囊和胆管结构；此外，医生还可能会建议进行血清胆红素水平测定、磁共振胰胆管造影（MRCP）等辅助检查。早期手术干预是改善预后的关键，可考虑实施葛西手术或Kasai手术来建立一条新的胆汁排泄通道。对于成年患者，可能需行肝脏移植手术。

先天性胆道闭锁可能导致长期的胆汁淤积性肝硬化，因此应定期监测患者的生化指标和体征变化，确保营养均衡且避免高脂肪食物摄入过多。