先心病介入治疗进展与存在问题

　　介人性治疗先心病大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄(AS)、肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉缩窄(COA)等;另一类为利用各种栓子堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管末闭(PDA)等。由于导管介人性治疗先心病所用材料及工艺不断研究与完善，使其目前在国内外临床应用得到进一步的发展。不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短，不失为很有前途的非手术治疗方法。

　　球囊血管成形术

　　1 主动脉缩窄(COA) 1982年最初报道COA球囊血管成形术以来，此技术不仅应用于原发性COA，还应用于手术后主动脉再狭窄。对未经外科手术的局限性隔膜型COA扩张效果好。扩张的机制为内膜及中层的撕裂，撕裂一般为血管周径的25%，或沿血管长径，或通过直径。撕裂病变一般总是限于梗阻部位本身。如果选择球囊过大，可以撕裂病变上、下方，发生血管破裂及动脉瘤。因此选择球囊的标准为：①比缩窄直径大2.5-3.0倍;②小于缩窄上下的主动脉直径的50%;③尽可能选最细的导管;④球囊长度以2-3cm为宜。

　　2 肺动脉分支发育不良或狭窄 实质上各类型的肺动脉解剖狭窄皆可被成功扩张，一般选择右室收缩压大于2/3左室收缩压，且不合并左向右分流的先心病患儿。选择球囊直径要大于最严重狭窄段3-4倍。并发症可有肺动脉破裂、动脉瘤、栓塞、球囊退至肺动脉时堵塞血流引起低心排等。目前为防止血管成形术后的再狭窄，各种血管支架技术已应用于临床，特别是球囊可扩张的不锈钢网及弹簧样支架，后者装在球囊扩张导管上，而且被充盈的球囊所扩张，在球囊排空后，支架保持其大小及形状;而且用较大的球囊还可以扩张得更大一些。如果发生再狭窄，在此基础上可再次扩张并放置支架，为血管狭窄成形开辟了更为广泛的前景。

　　球囊瓣膜成形术

　　1 经皮球囊肺动脉瓣成形(PBPV) 跨肺动脉瓣压≥5.3kPa(40mmHg)为球囊瓣膜扩张的适应证。虽然新生儿及婴儿也可做此手术，但为避免股静脉的损伤，对无症状非青紫的患儿可在2-4岁再行肺动脉瓣膜成形术。如果PS合并其它需手术的先心病应一并手术为宜，肺动脉发育不良(肺动脉瓣环明显小，瓣叶增厚，开放活动度差)者施行PBPV效果差，或不适宜做PBPV。一般选择球囊要大于瓣环径的20%-40%。为安全起见，重症PS可先选用较小球囊扩张，使严重PS得到初步改善，随后再以足够大的球囊进行扩张。还可选用双球囊扩张。

　　2 经皮球囊主动脉成形(PBAV) Keane等介绍当主动脉瓣峰值收缩压大于6.7kPa(50mmHg)且心排血量正常时，没有轻度以上的主动脉瓣关闭不全(A1)，作为球囊瓣膜成形术的指征。如果有明显的AI、主动脉瓣发育不良、主动脉瓣二叶瓣或有明显主动脉瓣钙化者PBAV效果差。一般球囊的选择宜小于主动脉瓣环径1-2mm。由于PBAV是在体动脉及左心室内操作，并发症较多，包括死亡、AI及股动脉血栓或损伤。并发症的发生率与儿童年龄、扩张球囊大小/瓣环大小的比例相关。为避免AI的产生，有时宁肯留一些压差。患儿最终可能还要接受换瓣或Ross手术。因而PBAV只是一种姑息性治疗。

　　经导管堵塞及关闭术

　　1 PDA关闭术 介入性治疗PDA是最早应用于临床的，主要包括最早的Porstmann栓塞法及后来的Rashkind双面伞法、Sideris纽扣法、Cook及PFM弹簧圈法。由于上述几种方法有些需要较粗的动脉鞘，对动脉损伤大，使小年龄患儿的应用受到限制。有些操作困难、并发症多、适用范围窄。

　　目前在临床应用最广泛且操作简单的是Amplatzert蘑菇伞法。Amplatzer未闭动脉导管闭合器是一种可自膨胀的蘑菇型、由镍钛记忆合金丝编织而成的装置。一个2mm宽的裙边固定于动脉导管的主动脉端开口，闭合器内三片聚酪纤维片产生的血栓可关闭动脉导管的分流。适用于体重拿4kg≥PDA患儿。一般根据PDA最窄处直径(肺动脉端径)选择堵闭器，至少要大于PDA最窄处直径的2mm。根据我们的经验，在成人及较大儿童大于2-3mm即可，小婴幼儿一定要≥4mm。年龄越小PDA弹性越好，越要选择稍大一点儿的伞，但还要考虑到主动脉端大小，使主动脉端的伞尽量在PDA漏斗内，不要突出至主动脉内造成动脉狭窄。

　　2 ASD关闭术 导管介入性关闭A5D自20世纪70年代初临床报告以来，闭合器装置亦在不断改进。目前应用较广泛的是Amplatzer方法。Amplatzer间隔堵闭器是一种可自膨胀镍钛记忆合金丝编织的双盘结构。两个盘之间以一短的腰连接，盘及腰的结构内均有涤纶布充填且被缝合，腰部结构可使房间隔缺损口成形为圆形，以利于堵闭器关闭ASD。主要适用于II型ASD，直径≤30mm。ASD的外缘距冠状动脉窦、房室瓣环和右上肺静脉≥5mm。

　　应用Amplatzer方法堵闭ASD 时，首先经胸超声心动图确定ASD诊断，再经食管超声心动图(TTE)了解ASD形态、部位、直径、数量，测量其与周围组织的关系，超声心动描记在术前、术中及术后均起着重要作用。术中还要通过球囊测ASD直径(BSD)。一般选择堵闭器的直径要大于BSD 2mm左右，如果与主动脉根部之间无房间隔缘则应大4-5mm。TTE及BSD所测ASD径之间有良好的相关性。大多数患儿可根据TTE测值推算出BSD，由于个体差异较大，术中球囊测量最好不要省略。

　　3 VSD关闭术 随着PDA及ASD导管介入性治疗的研究与发展，VSD的关闭术也开始由实验室过渡到临床N41。20世纪90年代Sideris可调式纽扣装置用于关闭肌部及膜部室缺，但因其操作时间长、并发症多、容易损伤主动脉瓣而未被临床广泛应用。Amplatzer双面碟闭合器已安全用于临床关闭肌部VSD。。

　　导管介入性治疗先心病已在全国有条件的医院陆续开展起来，部分代替了开胸手术，但还不能完全替代外科手术，要以更科学的实事求是的态度严格把握适应证。

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（实习编辑：陆云云）