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取消关注先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000,男多于女。本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
[症状体症]
1、出生后不排胎粪或粪排出延迟; 2、腹胀,呕吐; 3、贫血,消瘦; 4、腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型; 5、直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。
[诊断依据]
1、出生后不排胎粪或胎粪排出延迟; 2、腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型; 3、直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出; 4、钡剂灌肠示:狭窄肠管及扩张肠管,交界处呈“鸟嘴形”; 5、直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。
[治疗原则]
1、保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术;
2、结肠造娄:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造娄术;
3、根治手术:适用于所有巨结肠病儿。
[疗效评价]
1、治愈:症状消失,排便正常或偶有污便。
2、好转:症状消失,排便基本正常,常有便失禁。
3、未愈:症状仍在,或排便完全失禁。
[专家提示]
先天性巨结肠症是先天性肠道畸形,经保守治疗或中药治疗一般效果很差。 本病的手术治疗方法很多,治疗效果各家报告不一,并发症多,故患有先天性巨结肠病儿,应到条件较好,找治疗经验好的大夫诊治。
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(实习编辑:陆云云)
皖北煤电集团总医院 肛肠科
主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 小儿外科
副主任医师
泉州市儿童医院 小儿外科中心
主任医师
上海市儿童医院 普外科
主任医师
中山大学附属第六医院 盆底疾病研究中心
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