第四脑室肿瘤的鉴别诊断

　　第四脑室肿瘤临床发病率虽然较低， 但是临床症状往往严重， 所以早期发现并正确诊断，对预后影响很大。四脑室肿瘤源于四脑室结构， 也可由脑室周围结构向脑室内突出生长，肿瘤体积较小时， 定位不难， 肿瘤体积较大时， 往往占据整个脑室， 脑室旁的肿瘤则推移挤压脑室，引起脑室变形、消失， 造成肿瘤的定位困难， 四脑室肿瘤的影像学表现有相似之处，影响肿瘤的定性。本组四脑室肿瘤， 髓母细胞瘤发病率最高， 占40%，室管膜瘤和星形细胞瘤分别占 25%和 15%，与文献报道相近。

　　1、髓母细胞瘤： 是一种高度恶性、发展迅速的原始神经上皮肿瘤， 世界卫生组织（WHO）2000 分级将它归为Ⅳ级， 该病起源四脑室顶下髓帆原始神经上皮细胞的残余，这种细胞在胚胎发育期间向上并向外移行形成小脑的外颗粒层， 肿瘤富于细胞成分，可种植于移行通道的任何部位， 小脑蚓部或小脑半球。该病有两个发病高峰年龄， 5-15岁、24-30 岁， 发病年龄越大， 病灶越靠近小脑外侧。有作者报道该病占儿童后颅凹肿瘤的33%， 50%发生于 10 岁以内， 其中约 90%发生小脑蚓部， 突入、压迫四脑室，引起阻塞性脑积水， 早期可通过脑脊液（CSF） 发生广泛转移， 该病发展快， 手术易复发， 3年生存率为 60-70%， 该肿瘤对放疗较为敏感。病灶多为圆形或类圆形， 少数可见分叶，多数边界清楚， 瘤周可见轻度水肿， T1W 呈等低信号， T2W 呈等高信号，肿瘤内可发生囊变、坏死、钙化， 囊变部分较小， 增强病灶常呈明显强化。

　　2、室管膜瘤： 该病是一类起源于脑室壁内室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。WHO2000分级将它归为Ⅱ级， 占儿童后颅凹肿瘤的 15%， 该肿瘤有两个高峰期， 10-15 岁，40-50 岁， 儿童为成人的 4 -6 倍。多数位于四脑室内， 少数可以跨脑室和脑实质生长，当肿瘤较小时， 显示边界清楚， 分叶状， 信号多较均匀， T1W 呈等、低信号， T2W呈等高信号， 肿瘤可发生囊变， 钙化， 信号不均。肿瘤周边或一侧常围绕脑脊夜，表现较为典型。当肿瘤较大， 充填四脑室， 常沿着脑脊夜压力低的方向生长，经路氏孔向桥小脑角或经麦氏孔伸入小脑延髓池， 有作者形容为融腊状，颇为典型。增强病灶常呈中度强化， 内囊变及钙化部分可不强化， 幕上脑室系统明显扩大。

　　3、毛细胞型星形细胞瘤： 是一种有局限性倾向的星形细胞瘤， WHO2000分级将它归为Ⅰ级， 多见儿童和青少年（10- 20 岁）， 幕下可见于小脑半球、蚓部，四脑室、桥脑， 蚓部或小脑半球毛细胞型星形细胞瘤占幕下星形细胞瘤的 33%， MRI表现囊性或囊实性， 肿瘤边界清楚， 瘤周水肿较清， 占位效应不明显， 增强实性部分轻度均匀强化，囊性部分不强化或环行强化， 与文献作者观点相符。

　　4、脉络膜乳头状瘤： 起源脑室内壁的原始神经上皮―脉络丛上皮的良性肿瘤， WHO2000年分级将它归为Ⅰ级， 占颅内肿瘤的 0。3-0。6%， 占成人和儿童脑肿瘤分别为0。5-0。6%和 2-5%， 好发 10 岁之内的儿童，男性略多女性，好发部位与正常脑室内脉络丛分布成正比， 四脑室占 40%，成人最常见为四脑室，可沿着脑脊液种植， 平扫多数呈等信号，少数呈低或等低信号， T2呈略高或高等混合信号， 分叶状或菜花状，轮廓较清。肿瘤内可见囊变或钙化。增强扫描多呈均匀强化，且强化显著， Girardot C等报道脉络膜乳头状瘤是第四脑室内强化最明显的肿瘤。增强后扫描对发现沿脑脊液种植转移灶非常敏感，显示脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化， 肿瘤分泌过多的脑脊液，可在未发生阻塞或阻塞远端的脑室系统发生交通性脑积水， 表现特殊，10-20%可癌变。

　　5、皮样囊肿： 占颅内肿瘤的 0。04-0。06%， 发病年龄多在 30-40 岁之间，好发脑中线附近， 囊内容物含有粘稠油样脂类物质和液态胆固醇， 皮肤附件及代谢产物，肿瘤多呈圆形或卵圆形， 边界清， 瘤周无水肿， 多数在 T1W/T2W 呈高信号，少数呈混杂信号， 与内容物内钙盐、陈旧性出血、毛发较多有关， 增强后囊壁很少强化，内容物不强化。

　　6、四脑室脑膜瘤： 较少见， 肿瘤多为实质性， T1W/ T2W 一般均为等信号，有钙化时内可为低信号， 增强后强化明显， 可引起幕上脑积水。

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（实习编辑：古茜文）