胃平滑肌肿瘤的临床与病理分析

　　胃平滑肌肿瘤的临床与病理分析

　　【摘要】目的探讨胃平滑肌肿瘤的诊断、病理学特点和治疗选择。方法对1984年2月至1999年2月经治的45例胃平滑肌肿瘤进行回顾性分析。结果术前确诊仅15例（33.3％）。45例均予手术治疗并经病理学证实。随访中3例因肿瘤广泛扩散而衰竭死亡。2例出现复发而予再次手术，再次手术后已分别存活2年、3年；其余病例随访恢复良好。结论确立本病的诊断要根据病史、多种特殊检查的结果、肿瘤的大体形态和术中、术后病理等综合分析。手术切除为其首选治疗方法，在术式选择上应根据肿瘤的部位、大小和生物学行为而定，一般无需行广泛的根治性胃切除。良、恶性平滑肌肿瘤均应强调术后长期随访，以提高生存率。

　　Clinical and pathological study of smooth muscle tumor in stomach

　　MA Yi, MENG Gang, SHI Song

　　(Department of General Surgery, Affiliated Hospital, Wannan Medical College, Anhui Wuhu 241001, China)

　　【Abstract】 Objective To study the pathological characteristics, diagnosis and treatment of smooth muscle tumor in stomach. Methods Clinical data of 45 above mentioned cases diagnosed by both operation and pathology were analyzed retrospectively.Results Only 15 cases(33.3％ ) were confirmed before operation. All the 45 cases underwent operation and were identified by pathology. Three cases died of extensive metastases and cachexia during follow up. Two cases recurred and were operated on again, surviving for 2 and 3 years until now after operation, respectively. The others recovered well. Conclusions Comprehensive analysis is needed to diagnose the disease, including the history, special examination, tumor gross appearance and pathologic changes during or after operation. Resection is the primary treatment. The operation procedure should be chosen according to the site, size and biologic behavior of the tumor. Generally, extended gastrectomy and lymphnode clearance is not necessary. It is emphasized that both benign and malignant tumor need a long term follow up after operation to increase the survival rate.

　　【Key words】 Gastric neoplasm; Smooth muscle tumor; Pathology; Diagnosis; Treatment

　　胃平滑肌肿瘤发生于胃壁平滑肌组织，临床较为少见。早期临床缺乏特异性表现，单一的检查方法很难诊断。由于发生于间叶组织，其生长方式及生物学行为特殊，因此早期诊断及确诊率低，直接影响到手术方式的选择及预后[1]。我们两所医院自1984年2月至1999年2月收治经手术及病理证实的胃平滑肌肿瘤45例，现结合文献报告如下。

　　临床资料

　　一、一般资料

　　本组男性27例，女性18例。胃平滑肌瘤26例，年龄26～64(平均48)岁，病程6个月～14年。胃平滑肌肉瘤16例，年龄20～69(平均42)岁，病程2个月～5年。胃平滑肌母细胞瘤3例，年龄分别为29岁、43岁、49岁，病程分别为6个月、3年、6年。全组病例均经手术及病理学证实诊断。

　　二、临床表现

　　本组中主要症状见表1。其中9例曾在其它医院拟慢性胃炎长期治疗无效。

　　三、辅助检查

　　本组辅助检查及其结果见表2。

　　四、术前诊断情况

　　本组病例根据病史、体征和辅助检查结果，术前得到诊断仅15例(其中9例患者被多项辅助检查考虑)，术前诊断率33.3％。误诊情况：术前误诊胃2溃疡4例，胃癌14例，胃息肉7例，腹膜后肿瘤4例，肠系膜肿瘤1例。

　　五、治疗方法

　　45例均予手术治疗，其中对经术前诊断或术中快速病理检查诊断的平滑肌瘤17例行局部（单纯瘤体或楔形）切除；12例分别视肿瘤的部位施行远侧或近侧胃大部切除术；13例行根治性胃大部切除术；2例虽术中快速病理报告为平滑肌肉瘤，但因病变弥漫而作全胃切除术；1例肿瘤位于胃窦部伴肝脏右前叶转移，而行远侧胃大部切除加肝脏Ⅴ、Ⅵ段切除术。切除标本均经术后常规病理进一步确诊，且切缘均无肿瘤残留。

　　六、肿瘤病理学检查结果

　　本组肿瘤的生长方式及大体形态学观察见表3。Masson三色染色，81.6％(31/38)显示红染的肌原纤维。免疫组化分析，HHF35阳性率80.6％(25/31)，desmin阳性率61.3％(19/31)。

　　七、随访

　　本组中39例（86.7％）获术后随访6个月～10年，平均4年8个月，失访6例。随访中复发2例，1例首次曾报告为平滑肌瘤且行局部切除者，术后2年复发，再行胃大部切除术（病理证实为平滑肌肉瘤）；另1例（平滑肌肉瘤）首次术后3年发生肝左外叶转移，而再次手术行肝左叶切除术（原发灶切除部位未见异常）；此2例再次手术后恢复良好，已分别存活2年、3年。3例平滑肌肉瘤术后随访中死亡，其中1例手术时发现肝转移（并行转移灶切除）者于术后2年死于复发、肺转移、肝脏弥漫性转移和肝功能衰竭；另2例（1例曾行全胃切除）于术后4年、5年死于肺转移、腹腔广泛转移。其余病例随访中恢复较满意，仍在随访中。

　　讨论

　　一、胃平滑肌肿瘤的临床特征及病理学特点

　　胃平滑肌肿瘤主要分为3类，即平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和平滑肌母细胞瘤（亦称上皮样平滑肌瘤）。这3类中以平滑肌瘤最多，约占全部胃良性肿瘤的40％，胃平滑肌肉瘤占胃肉瘤的25％，胃平滑肌母细胞瘤较为罕见，近20余年才引起人们重视[1]。胃平滑肌肿瘤的临床症状与肿瘤的部位、生长方式和速度、有无溃疡或出血有关。据本组资料及文献所述，上消化道出血、上腹疼痛和腹部包块是胃平滑肌肿瘤的3大临床表现。而且上消化道出血较具特征性，往往可为一首发症状。本组中46.7％（21/45）表现为上消化道出血，并由此引起重视。

　　本病发生于胃壁平滑肌组织，大多为单发，少数可呈多发性。各类胃平滑肌肿瘤，肉眼形态基本相似。结合本组资料，主要表现为球形结节状、分叶状或不规则型，肿瘤表面的黏膜一般是正常的，但常可发生溃疡，因而消化道出血是常见症状。肿瘤切面呈灰黄色、编织状，恶性者可有坏死出血区，并似鱼肉样外观[2]。光镜下，瘤细胞呈梭形，排列呈漩涡状或束状，胞浆丰富，嗜酸性。良性的肌瘤一般无或极少有核分裂象，而平滑肌肉瘤中核呈多形性，核分裂象多见，并含一些病理性核分裂象[2]。平滑肌母细胞瘤光镜下可见特殊的圆形或多角形上皮样瘤细胞条索状排列，核往往靠边，核周围有透明晕，胞浆呈空泡状[2]。本组用Masson三色染色，81.6％（31/38）显示红染的肌原纤维。免疫组化分析，HHF35阳性率80.6％（25/31），Desmin阳性率61.3％（19/31）。

　　表1　45例胃平滑肌肿瘤患者主要临床表现[例（%）]

　　肿瘤类型 例数 上消化道出血 上腹部疼痛或不适 上腹部包块 消瘦、贫血 纳差
　　平滑肌瘤 26 6(23.1) 12(46.2) 4(15.4) 6(23.1) 14(53.8)
　　平滑肌肉瘤 16 12(75.0) 14(87.5) 8(50.0) 10(62.5) 11(68.8)
　　平滑肌母细胞瘤 3 3 3 1 2 3
　　合计 45 21(46.7) 29(64.4) 13(28.9) 18(40.0) 28(62.2)

　　表2　45例胃平滑肌肿瘤患者辅助检查及其诊断率[例（%）]

　　检查方法 检查例数 确诊例数
　　胃镜 31 11（35.5）
　　X线钡餐 34 7(20.6)
　　B超 23 4(17.4)
　　超声内镜* 3 2

　　注：超声内镜检查系在外院完成。

　　表3　45例胃平滑肌肿瘤患者肿瘤大体形态学观察结果(例)

　　肿瘤类型 例数 生长方式 肿瘤直径 位置
　　形态 表面溃疡
　　腔内 腔外 腔内外 ≤5cm ＞5cm 胃窦 胃体 胃底 球形 分叶状 不规则 　
　　平滑肌瘤 26 13 7 6 19 7 5 14 7 6 11 9 5
　　平滑肌肉瘤 16 9 1 6 4 12 4 9 3 7 5 4 9
　　平滑肌母细胞瘤 3 2 0 1 1 2 2 1 0 2 1 1 　

　　二、胃平滑肌肿瘤的诊断

　　对于本病的诊断，应根据病史、胃镜活检、胃肠造影和B超等辅助检查，以及肿瘤大小、形态，术中和术后病理等综合分析，再做出诊断。由于肿瘤位于黏膜下层，而且其生长方式可分腔内型、腔外型、腔内外型（混合型）等，故胃腔内往往仅显示瘤体的一个部分，使胃镜活检和钡餐检查难以观察肿瘤的全部，单一检查方法诊断率较低（本组胃镜及钡餐检查诊断率分别为35.5％、20.6％）。而B超检查也只能对术前诊断起辅助作用，可对肿瘤的大小、形态、内部结构、与周围组织关系等进行观察，为临床提供诊断信息。近年来，超声内镜的诊断价值受到重视，它能够清晰显示胃壁的各层结构，能显示胃腔内外肿瘤的全貌，并能在超声引导下准确对黏膜下肿瘤施行活检而作出定性诊断[3]，因此是诊断本病的较好方法。本组3例在外院行超声内镜检查，2例获确诊。作者认为大多数单一的检查方法均存在一定的局限性，对各项检查结果进行综合分析，可以提高诊断率。本组术前获诊断15例，其中9例被多项辅助检查所考虑。手术探查时，对可疑病变应行术中快速病理检查，以指导手术切除范围。虽冰冻切片有时也不能立即判断肿瘤的良恶性，但大部分可以确定是肌源性肿瘤而排除胃癌，术后常规病理能进一步证实本病的性质。至于良恶性的鉴别，应强调根据肿瘤的大小、有无浸润、瘤细胞的密度、异型性及核分裂指数等综合判定，而最重要的判断指标是核分裂数。国内外一些作者已根据核分裂数、细胞增生程度、异形性及坏死，初步制定胃平滑肌肿瘤良恶性的诊断标准及分级原则[2，4，5]。

　　三、治疗

　　胃平滑肌肿瘤，无论良、恶性，一经发现，即应以手术切除为原则。本病对于化疗和放疗均不敏感。在手术方式上，目前，仍有两种意见，主要是对恶性平滑肌肿瘤。一种意见是行类似胃癌根治术R1淋巴结清扫，认为复发率低，预后较好[6]。但大多数意见认为过大范围的手术与局部切除相比对复发、预后的影响无明显差异，其淋巴结转移率低，若有转移往往提示已处于晚期[79]。综合本组资料及近期文献，我们认为对平滑肌瘤应做局部切除，切缘1～2cm；对平滑肌肉瘤及平滑肌母细胞瘤行胃部分切除或胃大部切除术，无需做广泛的淋巴结清扫；恶性的平滑肌肿瘤，若病灶广泛，侵及2个分区以上，或呈多中心性以及胃切除后有复发者，需行全胃切除术；若术中难以估计良恶性，应做快速病理检查，如仍难以确诊者，应按恶性处理；对肝转移和复发病例，也要采取积极态度，不应轻易放弃手术。

　　四、随访

　　胃平滑肌肿瘤有较长期的临床过程，如能及时治疗，预后相对较好。但其复发和转移的潜能亦不能忽视，长期随访对提高生存率很关键。对良性病例也须随访，因为其良恶性有时难以鉴别。至于核分裂象的标准，各家提法不一，因此判定恶性的标准可能出现过高或过低的差异。本组1例首次手术曾报告平滑肌瘤，术后2年复发而行再次手术，病理诊断为平滑肌肉瘤，此例的不同诊断结果可能由上述原因所致。对恶性病例更需长期随访，胃平滑肌肉瘤可多次复发，长期定期随诊，积极手术切除复发灶和转移灶，有时仍可获得较长期生存。本组1例平滑肌肉瘤于首次术后3年发生肝转移而再次手术切除转移灶，术后恢复良好，又己存活3年。

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