胃肠道平滑肌肿瘤诊断

　　诊断与鉴别诊断

　　胃肠道间质细胞瘤的病理报告推荐按如下格式书写：

　　①良性间质细胞瘤(过去称为平滑肌瘤)，无恶性指标

　　②潜在恶性间质细胞瘤，写明潜在恶性指标.

　　③恶性间质细胞瘤(过去称为平滑肌肉瘤)，描述恶性指标并根据核分裂像进一步分为高度恶性和低度恶性。

　　即使是良性间质细胞瘤，也应通知外科医生宜将肿瘤完全切除，以免术后复发。

　　鉴别诊断　

　　上皮样间质细胞瘤可形成巢状或腺泡状，应与腺癌、类癌、大细胞淋巴瘤相鉴别，尤其是冰冻切片诊断时。　　

　　上皮样间质细胞瘤可呈AB-PAS阳性，但经淀粉酶或透明质酸酶消化后则AB-PAS染色转为阴性。上皮样间质细胞瘤表达Vimentin，但部分胃癌也可以表达Vimentin，而且这类胃癌(主要为实性腺癌)预后极差。只是癌细胞经淀粉酶消化后AB-PAS染色仍呈阳性反应，癌细胞表达cytokeratin, cEA,EMA等上皮性标记物；类癌则表达CgA，NSE，突触(synaptophysin, syn)等神经内分泌标记物；淋巴瘤表达LCA等淋巴细胞标记物.在电镜下上皮样间质细胞瘤也具有与癌、淋巴瘤不同的超微结构特征。

　　胃肠道间质细胞瘤伴有显著粘液样变性时瘤细胞呈圆形、梭形或星状，背景中的富含透明质酸的粘液，pH=2.5时AB染色强阳性，但经透明质酸酶消化后变为阴性。免疫组化检查瘤细胞表达程度依次为Vimentin＞HHF35(肌源性特异的Actin)＞Desmin，但S-100蛋白、Keratin,EMA,Ⅳ型胶原均呈阴性反应。电镜下具有平滑肌细胞样分化特征。 本肿瘤属良性，预后好.应与雪旺细胞瘤、自主神经瘤(丛状肉瘤)相鉴别.后两者为神经源性肿瘤，S-100蛋白染色呈阳性反应。

　　少部分恶性间质细胞瘤瘤细胞异形性显著，MF＞10个/10HPF，伴有局灶性软骨母细胞或脂肪母细胞分布，侵袭性极强，预后很差，称为多形性肉瘤(pleomorphic sarcoma)，应与其他软组织肉瘤相鉴别。