恶性组织细胞病的临床诊断

　　诊断标准:

　　1 、血象　半数以上白细胞<4.0×109/L ，可低达1.0×109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。仅少数患者(17.71%)周围血片中可见少量异常组织细胞，因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定，细胞间相互粘附，不易进入周围血液。

　　2 、骨髓检查　多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中能找到多少不一样的异常组织细胞。

　　3 、临床表现　长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭;淋巴结、肝、脾肿大，还可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液;尤其是高热对抗生素或激素治疗无效时，应考虑本病。

　　4 、实验室检查　全血细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，血片中可有少量异常组织细胞及(或)不典型的单核细胞，偶可出现幼粒细胞和有核红细胞;骨髓中发现数量不等之多种形态的不正常组织细胞，异常组织细胞及(或)多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。

　　5 、病理检查结果　骨髓或肝、脾、淋巴结及其他受累组织的病理切片中，可见各种异常组织细胞浸润，这些细胞呈多形性、混杂存在，呈灶性或片状，松散分布，极少形成团块，组织结构可部分或全部破坏。凡具有上述3加4或3加5,且能排除反应性组织细胞增多症者可诊断为本病。

　　常规治疗:

　　1 、疗效标准

　　(1)完全缓解：症状及不正常体征均消失。血象 Hb ≥ 100g/L ， WBC ≥4×109/L ，分类正常，血小板≥100×109/L ;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。

　　(2)部分缓解：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下 1.5cm )，血象接近但未达到完全缓解标准;骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。

　　2 、对症支持治疗 严重出血者，宜输入浓缩血小板，贫血严重者，需输血，对粒细胞缺乏者应保护性隔离，可能性给予 G-CSF ，但尽量避免使用 GM-CSF ，积极预防感染，如合并感染，则要积极使用抗生素。另外，需加强护肝治疗。

　　3 、化学治疗 可使部分患者病情缓解。个别患者可适用单一化疗药物，环磷酰胺可作为首选,100～400mg/d，口服或静注，总量可达 8～12g。缓解后可 50～150mg/d 维持。不发热者较发热者疗效好，无贫血者较贫血者疗效好。

　　4 、中医治疗 近年来，中医治疗恶组方面取得了重大的突破。

　　【临床表现】

　　任何年龄均可患病，7个月-78岁均可发生，以青壮年多见(15-40岁占多数)，男多于女，二者之比约为2-3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型(病程在1年以上)，以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。

　　1 、首发症状　发热为首见及常见的症状(97.2%)，多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。

　　2 、造血器官受累

　　(1)由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多数患者有全血细胞减少，表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。

　　(2)肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大，但不一定同时发生。肝大者达85% ，质软至中，可达肋下9cm 。脾大显著(75%)，质中到硬，一般肋缘下3-5cm 可触及，可有压痛。淋巴结肿大45.7%，多为黄豆至蚕豆大，以颈及腋下常见，腹股沟次之，少数表现为腹块。

　　(3)黄疸常在后期出现，主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大，压迫胆管所致。

　　3 、非造血器官受累　 由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。

　　(1)肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 X 线胸片示有片状模糊或小结节影。

　　(2)多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。

　　(3)心脏间质受累：心电图示有心肌损害，I、II 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。

　　(4)皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。

　　(5)肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。

　　(6)骨骼： X 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。

　　(7)其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。

　　4 、特殊类型恶组

　　(1)肠型恶组：好发于结肠或小肠，累及不同肠段，肠壁增厚使肠腔狭窄，也可弥漫浸润，侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现，穿孔率为88.8%。一旦穿孔，预后极差。

　　(2)皮肤型恶组：皮损为多形性，非向表皮性，多见于四肢，呈向心性分布，呈进行性发展，个别自行消退或此起彼伏。

　　(3)神经型恶组：多累及9、10、12 对颅神经麻痹，引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。

　　(4)多浆膜炎型：多在全身浸润，疾病进展期发生。

（实习编辑：陈战锋）