肾淀粉样变性概述

　　淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。

　　17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。1854年Virchow首先描述了在本病组织中沉积的物质并根据其对碘及硫酸的显色反应与淀粉相似而命名为“淀粉样物质”。近代的研究证实，此类物质是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，但仍然沿用“淀粉样变性”这一传统命名。历史上曾将淀粉样变性分为两大类，即原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性，前者是指原因不明的淀粉样变，后者指继发于慢性感染、炎症及其他可以引起淀粉样变性的疾病。后来又发现了家族内发病的遗传性淀粉样变性。在临床实践中，学者们又总结出如内分泌淀粉样变性、老年淀粉样变性、长期透析相关淀粉样变性等。实际上，尽管导致本病的淀粉样蛋白在组织细胞外沉积后，均表现为一种无定型、样透明物质鶒，刚果红染色呈砖红色，鶒在偏光显微镜下出现苹果绿双折光现象鶒，在X线衍射下呈纤维状并具有β片层结构，但是上述蛋白质的产生机制迥异，化学组成及生化性质也不相同，合并的临床情况各异，相应的治疗对策也有所不同。这些蛋白质不同的生化组成已成为现代淀粉样变性分类的基础鶒。

　　流行病学：

　　国外报告本病占住院患者的比例为0.09%～0.8%，多见于50岁以上患者。男性多于女性。老年(>60岁)肾病综合征中15%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性肾病综合征中最主要的病因之一鶒。本病所致慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。原发性淀粉样变性病男女比例为5∶2，男性发病年龄的中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。

（实习编辑：陈莹）