何为急进性肾小球肾炎?

　　何为急进性肾小球肾炎?

　　急性快速进展性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病 情发展急骤，蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化，出现少尿、无尿、肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。该病诊断须依 靠肾活检，最主要的诊断是大量新月体充塞于肾小囊，受累肾小球占50%以上，伴有肾小 球毛细血管区域性纤维样坏死，缺血及血栓形成，系膜基质增生，肾小管坏死，肾间质纤维化，炎细胞浸润等改变。免疫荧光检查将本病分为三种类型：I型:为抗肾小球基膜抗体型肾炎，表现为IgG和补体c，沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;Ⅱ型:为免疫复合物型肾炎，表现为IgG和C3沿系膜及毛细血管壁呈颗粒样沉积，Ⅲ型:为肾小球无IgG沉积，或沉积在肾小球的IgG是一不规则稀疏的局灶性沉积，与前两者不同。本病预后差，病死率较高，5年存活率约25%。

　　急进性肾炎的病因有哪些?

　　引起急进性肾炎的疾病如下：

　　(1)原发性肾小球疾病:前驱有链球菌感染史或有前驱的胃肠道、呼吸道感染表现。按其发病机理分为3型;I型为抗肾小球基底膜抗体型，这类患者在血液中可直接找到抗肾小球基底膜抗体，电镜下可见肾小球基膜内侧呈线状沉积物;Ⅱ型为免疫复合物型，电镜下可见肾小球基膜外有免疫复合体呈团块状沉积;Ⅲ型肾小球无免疫复合物沉积或呈不规则的局灶性沉积。

　　(2)继发于其他原发性肾小球疾病：如增殖性肾小球肾炎(特别是Ⅱ型)、膜性肾病、IgA肾病。

　　(3)伴发于感染性疾病：急性链球菌感染后肾炎、急性或亚急性感染性心内膜炎、内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。

　　(4)伴发多系统疾病;系统性红斑狼疮，肺出血肾炎综合征，过敏性紫癜，弥漫性血管炎如坏死性肉芽肿，过敏性血管炎及其他类型，混合性凝球蛋白血症等。

　　急进性肾炎有哪些临床表现?

　　多为急骤起病，表现为少尿或无尿、血尿(常为肉眼血尿且反复发作)、大量蛋白尿、尿中有红细胞管型，伴有或不伴有水肿和高血压，病程进展迅速，病情持续发展，致使肾功能进行性损害，可在或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归：①在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现;②肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或一年内发展为尿毒症;③少数病人治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能衰竭。

　　急进性肾炎的诊断要点是什么?

　　多数病例根据急性起病，病程迅速进展，少尿或无尿，肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或继发性，重视本病的基本病因诊断甚为重要。因为各种疾患引起急进性肾炎的预后不同，且治疗方法和效果也各异。多数学者认为，急性链球菌感染后肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好。此外，同样是周身疾患引起者，如能早期诊断，如紫癜性肾炎引起者预后可能较多动脉炎或肺出血—肾炎综合征为佳，但这几种疾患在诊断上容易混淆，应注意鉴别。

（实习编辑：陈莹）