肾上腺髓质增生诊断治疗

　　肾上腺是人体中一对十分重要的内分泌腺体,主要分泌肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺。肾上腺的病变可以造成这些激素分泌的增多或减少,从而导致人体组织器官损害和严重的代谢紊乱。早在1563 年, 意大利外科医师发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构,并绘制成图谱,但对其功能一无所知。

　　1800～1806 年,Nichol 和Cuvior 在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成,并称其为肾上腺。

　　二十世纪60 年代前,医学家们一直认为:引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤;无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在。但少数临床医师发现,原先诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤的患者,手术探查并未发现肾上腺肿瘤,却发现双肾上腺呈弥漫性增生、肥厚状态。手术切除大部分肾上腺后,临床症状即消失;血、尿儿茶酚胺增高等实验室指标亦恢复正常。在上世纪70 年以前,曾有过肾上腺髓质增生的个案报告6 篇:男2 例,女4 例。6 例在术前或死前均未能明确诊断;2 例手术摘除大部肾上腺后临床症状消除;4 例为尸检资料。对此情况当时存在两种认识:Carney (1975) 在研究多发性内分泌肿瘤2 Ⅱ型(MEN2 Ⅱ) 时,发现1 例患者的肾上腺无肿瘤而是增生。故此,他认为肾上腺髓质增生是肾上腺嗜铬细胞瘤的前期病变。而Visser (1975) 在报告1 例非MEN2 Ⅱ的肾上腺髓质增生时提出,这可能是一独立的疾病。

　　二十世纪60 年代,我国泌尿外科奠基人之一的吴阶平院士在长期的临床实践中,依据病理上的差提出“肾上腺髓质增生”概念。1961 年,吴阶平即开始关注肾上腺髓质增生,并在临床上确诊1 例女性患者,术后肾上腺髓质功能亢进的临床症状及实验室检查指标均恢复正常, 此例患者现仍健在。

　　1965 年,吴阶平院士将肾上腺髓质增生(4 例) 列入医院肾上腺疾病的统计中。1977 年,吴阶平报告17例肾上腺髓质增生,其中16 例经病理证实,同时正式提出肾上腺髓质增生(AMH) 是二种独立的疾病。

　　同样,为了证实这一论点,1985 年吴阶平又发表了“肾上腺髓质增生(15 例患者的长期随访) ”论著,报道了对17 例患者进行长期随访的结果:2 例失访,15 例平均术后为12 年,无一例出现甲状腺或甲状旁腺疾病的临床症状和实验室证据。这一资料再次证实,单纯的肾上腺髓质增生和作为MEN2 Ⅱ的组成部分的肾上腺髓质增生都是存在的,但这是二种疾病。在南京鼓楼医院收治的21 例肾上腺髓质增生患者中,无1 例为MEN ,亦无其他内分泌肿瘤并存。故我们亦赞同吴阶平院士的观点:没有证据表明AMH 是嗜铬细胞瘤的前身,肾上腺嗜铬细胞瘤与AMH 是两个独立的疾病。

　　由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的嗜铬细胞瘤及AMH 都分泌过量的儿茶酚胺并由此而产生相似的临床症状,故统称为儿茶酚胺增多症。这样一个名称的确定,使得肾上腺功能亢进有了一个完整的概念:即肾上腺功能亢进,不论是皮质还是髓质,都可以由肿瘤或增生引起。至二十世纪80 年代,儿茶酚胺增多症这一新的疾病名称以及肾上腺髓质增生作为一独立疾病,已经正式进入泌尿外科的专著之中。由于本病确认的历史较短,临床上又较少见,至今许多专业人士仍缺乏足够的认识。因此,有必要对本病中的一些概念性问题再加阐述。

　　手术是目前比较好的治疗方法。术前可应用苯苄胺和心得安控制血压和心率并加以扩容,以提高手术的安全性。AMH 属双侧性病变,国内外文献都主张行双侧肾上腺手术。吴阶平主张对增生显著的一侧作肾上腺全切除,另一侧切除2/ 3 ,还须刮除剩余的髓质并用福尔马林液涂抹。Montalbano 提出在剖腹探查时,如未发现肾上腺肿瘤,可将增大的一侧肾上腺全切,另一侧外观正常的肾上腺作快速冰冻活检;两侧均不增大时,应作两侧活检,以决定处理方案。我自己的经验,为避免手术范围过大和术后出现肾上腺功能低下之可能,主张对术前已明确肾上腺增大侧的肾上腺全切除,术后密切注意血压变化及对侧肾上腺的发展情况,必要时再行该侧的次全切除。近年来,随着腹腔镜技术的迅速发展,国内外对腹腔镜下肾上腺切除术均积累了相当成熟的经验。只要诊断明确,AMH 应是腹腔镜手术的最佳适应证之一。

（实习编辑：吴晓薇）